Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus là một bệnh tự miễn của da, trong đó các tế bào của hệ thống miễn dịch phá vỡ các protein liên kết da. Điều này gây ra các đường nứt trên da, sau đó biến thành mụn nước. Điều trị bằng cách sử dụng toàn thân glucocorticoid hoặc các loại thuốc khác ức chế hệ thống miễn dịch.

Pemphigus foliaceus là gì?

Bệnh nhân mắc bệnh pemphigus foliaceus có các triệu chứng nổi mụn nước trên da bên ngoài và nổi nhanh. Nền của các mụn nước bao gồm các vết ăn mòn có vảy và khóc, từ từ mở rộng và có thể gây ra bệnh hồng ban toàn thân.
© artitcom - stock.adobe.com

Hệ thống phòng thủ của con người nhận ra mầm bệnh và các chất khác có nguồn gốc từ nước ngoài là mối đe dọa. Sau khi được xác định là người ngoài hành tinh, hệ thống miễn dịch bắt đầu tấn công để loại bỏ mọi nguy hiểm cho sinh vật càng nhanh càng tốt. Quá trình này bị rối loạn trong các bệnh tự miễn.

Hệ thống miễn dịch của những người bị ảnh hưởng tấn công mô của chính cơ thể thay vì các chất lạ. Các bệnh tự miễn có thể chống lại bất kỳ mô nào. Bác sĩ gọi đó là những bệnh da liễu tự miễn dịch. Tại Pemphigus foliaceus Đây là một bệnh da liễu tự miễn dịch gây phồng rộp lớp biểu bì trên và có thể ảnh hưởng đến các loài động vật có vú khác cũng như con người.

Đối với pemphigus foliaceus ở người, y học phân biệt giữa bốn dạng khác nhau: Ngoài dạng lẻ tẻ Pemphigus foliaceus loại Cazenave có một cái chủ yếu được tìm thấy ở Nam Mỹ Pemphigus braziliensis, các Pemphigus seborrhoicus và Pemphigus ban đỏ. Đối với hầu hết các bệnh tự miễn dịch, nguyên nhân của rối loạn miễn dịch cơ bản vẫn chưa được làm rõ đối với pemphigus foliaceus.

nguyên nhân

Bệnh nhân bị pemphigus foliaceus phát triển tự kháng thể chống lại desmoglein 1. Đây là một loại protein trong desmosomes, rất quan trọng đối với sự liên kết tế bào của các tế bào sừng trong các lớp da ngoài cùng. Thông qua các phản ứng kháng nguyên - kháng thể, cơ thể người bệnh tiết ra các enzym phân giải protein có tác dụng phân hủy protein.

Cùng với protein, các enzym này phá vỡ kết nối giữa các tế bào da riêng lẻ. Vì da thiếu sự liên kết giữa các tế bào, các tế bào sừng hình thành. Cái gọi là acantholysis xảy ra. Kết quả là, các đường nứt hình thành trong lớp biểu bì, sau này hình thành các vết phồng rộp. Desmoglein 1 xuất hiện dưới dạng protein chỉ ở một mức độ nhỏ trong màng nhầy.

Nếu nó không thành công, chức năng của nó trong màng nhầy sẽ được bù đắp bởi desmoglein 3 của các lớp màng nhầy trên. Do đó, tác dụng của pemphigus foliaceus bị hạn chế đối với da bên ngoài. Người ta vẫn chưa làm rõ yếu tố nào liên quan chủ yếu đến việc lập trình không chính xác của hệ thống miễn dịch. Ví dụ, các bệnh do virus có nguyên nhân chính được thảo luận đối với các bệnh tự miễn dịch.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Bệnh nhân mắc bệnh pemphigus foliaceus có các triệu chứng nổi mụn nước trên da bên ngoài và nổi nhanh. Nền của các mụn nước bao gồm các vết ăn mòn có vảy và khóc, từ từ mở rộng và có thể gây ra bệnh hồng ban toàn thân. Erythroderma là một chứng đỏ da có thể ảnh hưởng đến toàn bộ cơ quan da hoặc các bộ phận lớn hơn của da.

Vết ăn mòn của bệnh nhân pemphigus foliaceus trong nhiều trường hợp có mùi khó chịu. Chất tiết trong mụn nước bị phân hủy bởi vi khuẩn, những sản phẩm chuyển hóa của chúng gây ra mùi hôi. Một số bệnh nhân cũng phàn nàn về ngứa hoặc rát da. Do họ chà xát da và làm trầy xước mụn nước vì ngứa, nên vết phồng rộp thường lan rộng không kiểm soát.

Các bong bóng lan truyền quay trở lại nguyên tắc của hiện tượng Nikolski tích cực. Trong hầu hết các trường hợp, các mụn nước ảnh hưởng đến đầu, mặt và thân. Phồng rộp chỉ xảy ra trong một số trường hợp hiếm hoi nhất trong màng nhầy.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Việc chẩn đoán bệnh pemphigus foliaceus được thực hiện bởi bác sĩ da liễu trên cơ sở huyết thanh học và mô bệnh học. Các dấu hiệu Nikolsky có thể làm nảy sinh những nghi ngờ ban đầu. Da của bệnh nhân có thể bị bong ra trong giai đoạn hoạt động, ví dụ, bằng cách tác động nhẹ lên da. Các tự kháng thể có thể được quan sát thấy trong huyết thanh và trong khoảng gian bào.

Trong giai đoạn sau của bệnh cũng có quá trình lắng máu tăng nhanh. Ngoài ra, công thức máu cũng thay đổi. Rối loạn protein máu xảy ra. Về mặt mô bệnh học, phồng rộp acantholytic chủ yếu ảnh hưởng đến lớp hạt. Thường có thể tìm thấy bằng chứng về chứng viêm da, u nhú hoặc thâm nhiễm bạch cầu trong lớp hạ bì.

Về chẩn đoán phân biệt, bệnh phải được phân biệt với lupus ban đỏ dạng đĩa và viêm da tiết bã. Trong trường hợp chẩn đoán chi tiết, chẩn đoán được thu hẹp vào một trong bốn dạng bệnh. Giống như tất cả các bệnh tự miễn dịch khác, pemphigus foliaceus được đặc trưng bởi diễn biến riêng của nó. Điều này có nghĩa là tiên lượng của bệnh nhân mắc bệnh không thể dễ dàng được khái quát.

Các biến chứng

Pemphigus foliaceus phải được điều trị khẩn cấp, nếu không có thể dẫn đến nhiều biến chứng. Các tổn thương da do phản ứng tự miễn dịch của cơ thể có thể lan rộng ra toàn thân mà không cần điều trị và gây ra cái gọi là bệnh hồng ban toàn thân. Trong bệnh hồng ban toàn thân, toàn bộ da bị viêm và ửng đỏ.

Đặc trưng cho quá trình bệnh là nhiệt và mất protein, tăng sinh tế bào của tế bào da và sự giãn nở của các mạch máu. Các biến chứng nghiêm trọng, thậm chí có thể đe dọa tính mạng, xảy ra với các phản ứng da đặc biệt rõ rệt. Mất nước nghiêm trọng có thể gây mất nước đe dọa tính mạng. Sự thất thoát nhiệt và protein nguy hiểm xảy ra do sự hình thành mạnh mẽ của các tế bào da và quá trình bong tróc da trên diện rộng.

Hơn nữa, sự giãn nở của các mạch máu thường dẫn đến các bệnh tim mạch nghiêm trọng. Sự hình thành liên tục của các bong bóng và chất lỏng cũng cung cấp cho mầm bệnh vi khuẩn một nơi sinh sản lý tưởng. Nếu không được điều trị, nhiễm trùng nghiêm trọng có thể phát triển, cũng có thể gây tử vong. Tuy nhiên, nguy cơ này có thể gia tăng khi dùng thuốc ức chế miễn dịch.

Tuy nhiên, vì pemphigus foliaceus chỉ có thể được điều trị bằng cách ức chế hệ thống miễn dịch, kháng sinh thường được sử dụng như một biện pháp phòng ngừa trong quá trình điều trị để tránh nhiễm trùng nghiêm trọng. Cho đến nay vẫn chưa có phương pháp điều trị khỏi bệnh. Hệ thống miễn dịch phải thường xuyên bị ức chế, do đó phải thực hiện các biện pháp phòng ngừa để tránh các bệnh truyền nhiễm.

Khi nào bạn nên đi khám?

Vì pemphigus foliaceus không tự chữa lành và trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng tăng cường, nên việc điều trị bởi bác sĩ là có ý nghĩa. Các triệu chứng chỉ có thể được hạn chế và giảm bớt thông qua điều trị y tế. Trong trường hợp mắc bệnh pemphigus foliaceus, nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ nếu mụn nước hình thành trên da, không dễ biến mất và xảy ra trong thời gian dài. Ngứa hoặc đỏ nặng vùng da bị ảnh hưởng cũng có thể là dấu hiệu của bệnh pemphigus foliaceus và cần được bác sĩ khám.

Vì những người bị ảnh hưởng thường tự gãi vì bệnh này nên các triệu chứng càng trầm trọng hơn. Các mụn nước xuất hiện trên các bộ phận khác nhau của cơ thể và có thể khiến cuộc sống của người bệnh trở nên khó khăn hơn rất nhiều. Tham khảo ý kiến ​​bác sĩ ngay lập tức trong trường hợp có những phàn nàn này. Thông thường pemphigus foliaceus có thể được chẩn đoán và điều trị bởi bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ da liễu. Tuổi thọ của người bị ảnh hưởng không bị ảnh hưởng tiêu cực.

Điều trị & Trị ​​liệu

Nguyên nhân chính của pemphigus foliaceus vẫn chưa được xác định. Vì lý do này, liệu pháp nhân quả rất khó. Do đó, căn bệnh này được coi là một căn bệnh nan y không có phương pháp điều trị nhân quả.

Các phương pháp điều trị triệu chứng và hỗ trợ có sẵn để điều trị cho bệnh nhân. Về bản chất, liệu pháp điều trị triệu chứng đối với pemphigus foliaceus tương tự như điều trị đối với pemphigus vulgaris. Glucocorticoid được dùng theo đường toàn thân.

Ban đầu, liều cao là thích hợp để ngăn chặn quá trình bệnh. Một khi các dấu hiệu của Nikolsky là tiêu cực và các khiếm khuyết trên da bắt đầu lành lại, thì việc giảm liều dần dần được chỉ định. Ngoài glucocorticoid, bệnh nhân có thể được dùng các thuốc ức chế miễn dịch khác.

Liệu pháp ức chế miễn dịch liên tục cũng quan trọng như việc chăm sóc các tổn thương trên da. Thuốc kháng sinh có thể được sử dụng để ngăn ngừa các biến chứng. Điều bắt buộc là phải tránh ngừng nhanh chóng các loại thuốc riêng lẻ. Trong bối cảnh này, các triệu chứng tái phát thường được ghi nhận.

Triển vọng & dự báo

Bệnh tự miễn mãn tính pemphigus foliaceus thường dẫn đến tử vong sau 5 năm kể từ khi mắc bệnh nếu không được điều trị. Để cải thiện tiên lượng, bác sĩ da liễu thường chỉ định điều trị toàn diện bằng corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch, trao đổi huyết tương hoặc immunoglobulin. Các phương pháp điều trị được cho là dẫn đến giảm hiệu giá kháng thể thường được thực hiện trong môi trường bệnh nhân nội trú và có sự giám sát, nhằm chống lại bất kỳ biến chứng nào có thể phát sinh - bao gồm cả những biến chứng gây tử vong - trong quá trình điều trị.

Kể từ những năm 1950, việc sử dụng corticosteroid trong thời gian một năm đã dẫn đến triển vọng dài hạn tốt hơn cho những bệnh nhân bị ảnh hưởng, do đó có đến 80% có thể tiếp tục sống mà không có triệu chứng hoặc thậm chí hồi phục hoàn toàn trong thời gian dài. Những người bị ảnh hưởng thường bị hạn chế trong các hoạt động hàng ngày của họ trong và sau khi điều trị, vì họ phải nghỉ làm nhiều giờ, sụt cân và thiếu ngủ. Trao đổi với những người bị ảnh hưởng khác, những người phải trải qua điều tương tự có thể giúp họ đối phó với sự thay đổi trong cuộc sống của họ.

Tuy nhiên, khoảng 5% trường hợp vẫn kết thúc tử vong do hậu quả của việc điều trị nhiễm trùng toàn thân - ít thường xuyên hơn sau khi bội nhiễm các tổn thương - và thiếu điều trị. Bệnh càng sớm được chẩn đoán và bắt đầu điều trị, cơ hội sống không có triệu chứng của những người bị ảnh hưởng càng cao.

Phòng ngừa

Cho đến nay, không có biện pháp phòng trừ đầy hứa hẹn nào đối với bệnh pemphigus foliaceus. Các tác nhân chính của bệnh tự miễn dịch vẫn chưa được biết đến. Chỉ xác định và sau đó tránh các yếu tố kích hoạt mới có thể tạo thành một biện pháp phòng ngừa.

Chăm sóc sau

Trong trường hợp bệnh pemphigus foliaceus, các lựa chọn chăm sóc theo dõi trực tiếp bị hạn chế nghiêm trọng trong hầu hết các trường hợp. Đương sự phụ thuộc vào sự nhanh chóng và trên hết là chẩn đoán và điều trị sớm căn bệnh này để không phát sinh thêm các biến chứng và không có các khiếu nại khác.

Nó là cần thiết để dùng các loại thuốc khác nhau. Phải luôn tuân thủ các chỉ dẫn của bác sĩ. Điều quan trọng là phải đảm bảo rằng liều lượng chính xác và nó được thực hiện thường xuyên để làm giảm các triệu chứng một cách chính xác và lâu dài.

Khi dùng thuốc kháng sinh, những người bị bệnh cần lưu ý không được uống cùng rượu để không làm giảm tác dụng. Không nên ngừng thuốc nhanh chóng ở pemphigus foliaceus. Việc thăm khám và kiểm tra sức khỏe thường xuyên của bác sĩ cũng rất cần thiết để theo dõi tình trạng bệnh hiện tại và phát hiện sớm các tổn thương khác.

Bạn có thể tự làm điều đó

Pemphigus foliaceus có thể được giảm bớt với cortisone, mà bác sĩ kê đơn dưới dạng viên nén hoặc truyền. Khi dùng cortisone, người bệnh cần tuân thủ nghiêm ngặt liều lượng đã được khuyến cáo. Điều trị bằng cortisone bảo vệ chống lại tình trạng viêm mới, do đó giảm sự ăn mòn da. Điều quan trọng là không gây kích ứng không cần thiết cho các vùng da bị ảnh hưởng. Các tác dụng phụ có thể xảy ra khi dùng các chế phẩm. Đây chính là lý do tại sao liều lượng chính xác đóng một vai trò quan trọng như vậy.

Bệnh nhân cũng có thể dùng đến thuốc mỡ hoặc kem dưỡng để làm lành vùng da bị tổn thương. Bạn chắc chắn nên nghe theo khuyến cáo của bác sĩ. Chăm sóc da cẩn thận, đúng cách ngăn ngừa viêm nhiễm thứ phát. Nếu có các vấn đề về da khác hoặc các bệnh tự miễn dịch, điều quan trọng là bác sĩ phải biết về chúng. Bằng cách này, anh ta có thể giúp tạo ra sự thích ứng lý tưởng của thuốc.

Để bảo vệ vùng da bị tổn thương, tất nhiên người bệnh không nên tự gãi. Nếu không, vấn đề sẽ chỉ trở nên tồi tệ hơn. Các bài tập tĩnh tâm và nhận thức tốt về cơ thể sẽ giúp các khu vực này lành lại trong hòa bình. Bằng cách này, những người bị ảnh hưởng có thể làm cho cuộc sống dễ dàng hơn một chút. Những người bị dị ứng nên đặc biệt cẩn thận và tránh các tác nhân gây dị ứng càng nhiều càng tốt.