Xơ cứng bì toàn thân tiến triển

A xơ cứng bì toàn thân tiến triển (PSS) là một bệnh viêm mãn tính của mô liên kết và hệ thống mạch máu, gây ra bởi sự rối loạn điều hòa hệ thống miễn dịch của cơ thể. Xơ cứng bì toàn thân tiến triển thường gặp ở phụ nữ hơn nam giới.

Xơ cứng bì toàn thân tiến triển là gì?

Khi có bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển, nồng độ của một số protein miễn dịch, cái gọi là kháng nguyên kháng nhân, và ESR (tốc độ máu lắng) được tăng lên.
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

Như xơ cứng bì toàn thân tiến triển (PPS) là tình trạng viêm mãn tính của mô liên kết và hệ thống mạch máu của da và các cơ quan nội tạng, có thể bắt nguồn từ hệ thống miễn dịch bị rối loạn (bệnh tự miễn dịch).

Trong trường hợp xơ cứng bì toàn thân tiến triển, sự rối loạn điều hòa của hệ thống miễn dịch tấn công mô liên kết tạo keo của chính cơ thể (collagenosis) và gây ra các phản ứng viêm dẫn đến mất tính đàn hồi của da và sau đó là các cơ quan và cứng lại (xơ cứng).

Điều này dẫn đến phù nề ở ngón tay và bàn tay cũng như phù nề, biểu hiện mặt nạ đặc trưng của bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển do mất biểu hiện, rối loạn nuốt do dây chằng của lưỡi bị rút ngắn và các khớp bị viêm (đau khớp).

nguyên nhân

Một cho một xơ cứng bì toàn thân tiến triển Các triệu chứng điển hình là do sự rối loạn của hệ thống miễn dịch, theo đó hệ thống miễn dịch tấn công các cấu trúc của chính cơ thể, đặc biệt là mô liên kết collagenous và hệ thống mạch máu của da và các cơ quan nội tạng, và gây ra các phản ứng viêm.

Ngoài ra, với bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển, có sự rối loạn điều hòa của một số tế bào của mô liên kết (nguyên bào sợi), kết quả là chúng ngày càng tổng hợp collagen, được tích tụ trong da và da, và trong quá trình đó, mô liên kết và mô liên kết đặc trưng của bệnh xơ cứng bì hệ thống tiến triển Gây ra những thay đổi mạch máu trong các cơ quan nội tạng.

Các tác nhân gây ra rối loạn điều hòa này vẫn chưa được biết đến. Ngoài các yếu tố di truyền, kháng nguyên virus và vi khuẩn cũng như một số loại thuốc, khối u, tia UV và hormone sinh dục được thảo luận là tác nhân gây ra bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển có thể được chia thành ba giai đoạn. Trước hết, những thay đổi về da và dày lên của bàn tay và bàn chân là điều dễ nhận thấy. Giai đoạn đầu của bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển cũng được đặc trưng bởi phù nề trên bàn tay.

Các mô liên kết ngày càng cứng lại. Nó bị hỏng. Hội chứng Raynaud cũng là một điển hình. Điều này được đặc trưng bởi bàn tay hơi xanh trắng với lưu thông máu kém. Đôi khi ở giai đoạn này có hiện tượng hoại tử các vùng da căng bị căng do mô sẹo cứng lại.

Sắc mặt ngày càng giảm sút. Sự căng da tăng dần tạo ra các đặc điểm trên khuôn mặt giống như mặt nạ. Vì vùng môi cũng có thể bị ảnh hưởng bởi sự gia tăng mô cứng, các nếp gấp hướng tâm thường hình thành xung quanh miệng. Miệng càng ngày càng nhỏ. Về mặt y học, người ta nói về một vi phẫu thuật.

Các mạch máu nhỏ trên mặt thường mở rộng thành telangiectasias. Sắc tố da cũng có thể thay đổi rõ rệt. Trong giai đoạn thứ hai, các khớp bị viêm và phù nề không thể cử động được tự do và không đau do da ngày càng căng. Bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển khiến các ngón tay hoặc ngón chân bị cong.

Giai đoạn thứ ba của bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng. Những thứ này cũng ngày càng bị ảnh hưởng bởi sự đông cứng. Điều này dẫn đến các cơ quan tiêu hóa bị xơ cứng, xơ hóa phổi và khó nuốt do các biến đổi xơ cứng ở thực quản và miệng.

Chẩn đoán & khóa học

A xơ cứng bì toàn thân tiến triển được chẩn đoán trên cơ sở các triệu chứng hiện có, đặc biệt là những thay đổi trên da. Chẩn đoán được xác nhận bằng cách loại bỏ và phân tích (sinh thiết) từ các vùng da bị ảnh hưởng cũng như xét nghiệm máu.

Khi có bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển, nồng độ của một số protein miễn dịch, cái gọi là kháng nguyên kháng nhân, và ESR (tốc độ máu lắng) được tăng lên.

Hơn nữa, các thay đổi mạch máu phụ thuộc vào giai đoạn đặc trưng của bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển có thể được xác định bằng kính hiển vi mao mạch của giường móng. Có thể chẩn đoán chứng khó nuốt bằng cách đo áp lực trong thực quản (thực quản). Ngoài ra, siêu âm tim (siêu âm) và phân tích chức năng phổi cung cấp thông tin về sự liên quan của các cơ quan.

Xơ cứng bì toàn thân tiến triển có thể có hai dạng khác nhau. Cái gọi là xơ cứng bì acral có một diễn biến giới hạn cục bộ, trong đó chỉ những vùng da nhỏ hơn, đặc biệt là trên bàn chân và bàn tay (mẫu Anh), bị ảnh hưởng. Tiên lượng thường tốt nếu không có tổn thương phổi.

Ở dạng lan tỏa của xơ cứng bì toàn thân tiến triển, các cơ quan nội tạng (thận, phổi, tim) thường liên quan, có nghĩa là tiên lượng và diễn biến xấu (không thuận lợi) tùy thuộc vào mức độ của bệnh.

Các biến chứng

Hầu hết các biến chứng trong chẩn đoán như xơ cứng bì toàn thân tiến triển đều đáng sợ vì liên quan đến cơ quan nội tạng. Ở dạng xơ cứng bì này, không chỉ da bị xơ cứng. Hệ thống miễn dịch cũng liên quan đến bệnh tự miễn dịch hiếm gặp này do phản ứng quá mức. Điều quan trọng hơn là những người bị ảnh hưởng phải được điều trị lâu dài để tránh biến chứng.

Tiêu thụ nicotin có thể làm cho các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển thậm chí tồi tệ hơn. Ở những người hút thuốc, các mạch máu vốn đã bị thu hẹp lại càng trở nên hẹp hơn. Xu hướng viêm càng tăng. Trong dạng xơ cứng bì nặng này, sự thu hẹp của các mạch cũng phải được giảm bớt bằng các biện pháp chống lại tác động của lạnh. Với chế độ dinh dưỡng, hydrat hóa và chăm sóc da không đầy đủ, da của người bị ảnh hưởng sẽ khô đi. Bệnh có thể dẫn đến rối loạn nuốt, rối loạn tuần hoàn các ngón tay hoặc mặt nạ.

Những cơn bùng phát viêm, các vấn đề về đường ruột và suy giảm miễn dịch thường gặp ở những người bị ảnh hưởng. Các biến chứng trong bệnh xơ cứng bì cũng có thể xảy ra ở hệ thống cơ xương khớp. Nếu không dẫn lưu bạch huyết hoặc vật lý trị liệu, các khớp ngày càng cứng. Các môn thể thao vừa phải như bơi lội cũng được khuyến khích.

Trong giai đoạn thứ ba của bệnh, xơ hóa phổi có thể xảy ra. Các cơ quan khác cũng có thể trở nên không hoạt động được do ngày càng cứng mô. Vì tuổi thọ bị giảm khi mắc bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển, nên việc điều trị tương ứng là chuyên sâu.

Khi nào bạn nên đi khám?

Những thay đổi về bề ngoài của da, sưng tấy, đổi màu hoặc tăng trưởng nên được trình bày với bác sĩ. Nếu phù nề, dày các lớp da hoặc phát triển đặc biệt của các chi, bạn nên đến khám bác sĩ.

Các khiếu nại ngày càng tăng hoặc các bất thường dai dẳng cần được khám và điều trị. Nếu có những biểu hiện bất thường là có nguyên nhân cần quan tâm. Nếu bạn nhận thấy các đặc điểm trên khuôn mặt giống như mặt nạ hoặc biểu hiện trên khuôn mặt bị hạn chế, bạn cần phải đến gặp bác sĩ. Vùng da môi bị chai cứng là đặc điểm của bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển. Các khiếu nại phải được làm rõ để có thể đưa ra kế hoạch xử lý. Ngoài ra, hình dạng của miệng, đặc biệt là độ mở của miệng, trở nên nhỏ hơn theo thời gian.

Nếu các mạch máu có thể nhìn thấy phát triển trên mặt, hạn chế trong hành động nuốt hoặc thay đổi thị giác trong khoang miệng, bạn nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Bất kỳ bất thường nào trong thực quản và giảm lượng thức ăn cũng nên được kiểm tra. Các trục trặc chung, sự chai cứng bên trong cơ thể hoặc cảm giác căng tức nên được trình bày với bác sĩ.

Căn bệnh này dẫn đến những thay đổi trong các cơ quan phải được điều trị để không có biến chứng hoặc nguy hiểm đến tính mạng. Rối loạn tuần hoàn, cảm giác ốm yếu hoặc tình trạng khó chịu chung cần được bác sĩ làm rõ. Nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ nếu hiệu suất giảm hoặc nếu nhận thấy rối loạn hệ thống miễn dịch.

Điều trị & Trị ​​liệu

Các biện pháp điều trị đều nhằm một xơ cứng bì toàn thân tiến triển giảm và loại bỏ các triệu chứng phàn nàn và làm chậm quá trình tiến triển.

Đặc biệt, các loại thuốc chống viêm như NSAID (thuốc chống viêm không steroid như diclofenac) và glucocorticoid được sử dụng cho các đợt bùng phát viêm.Thuốc ức chế miễn dịch (methotrexate, cyclophosphamide) cũng được sử dụng để giảm thiểu và ức chế sự rối loạn điều hòa của hệ thống miễn dịch có trong bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển.

Ngoài ra, các biện pháp vật lý trị liệu, vận động trị liệu, nhiệt trị liệu và các biện pháp vật lý để duy trì khả năng vận động của khớp và chăm sóc da cẩn thận bằng thuốc mỡ giữ ẩm và dẫn lưu bạch huyết được khuyến khích. Khi có rối loạn tuần hoàn, các chất làm giãn mạch (prostaglandin) và axit acetylsalicylic cũng có thể được sử dụng, trong khi ở bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển có liên quan đến thận, thuốc hạ huyết áp (thuốc ức chế men chuyển) cũng có thể được dùng làm thuốc.

Trong một số trường hợp xơ cứng bì toàn thân tiến triển, có thể phải phẫu thuật để loại bỏ các khuyết tật da hoặc cứng khớp. Các thành phần hoạt tính như interferon, ức chế sự hình thành mô liên kết mới và tacrolimus, ngăn chặn một loại enzyme liên quan đến hệ thống miễn dịch (calcineurin), đang trong giai đoạn thử nghiệm. Các kinh nghiệm tích cực cũng được thực hiện với iloprost truyền trong bệnh xơ cứng bì toàn thân tiến triển.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

➔ Thuốc chống phù nề, giữ nước

Phòng ngừa

Là tác nhân gây ra rối loạn điều hòa của hệ thống miễn dịch xơ cứng bì toàn thân tiến triển không được biết, bệnh không thể được ngăn chặn. Tuy nhiên, một số biện pháp đơn giản có thể làm giảm bớt các triệu chứng. Kẹo kích thích tiết nước bọt (kẹo tiêu, kẹo cao su) và các bữa ăn nhỏ hơn nhưng thường xuyên hơn có thể làm giảm các vấn đề về nuốt và ngăn ngừa khô miệng. Để tránh lạnh, những người bị xơ cứng bì toàn thân tiến triển nên chuyển kỳ nghỉ hàng năm của họ sang những tháng mùa đông và đến những vùng ấm áp.

Chăm sóc sau

Xơ cứng bì toàn thân tiến triển là một phân nhóm của bệnh xơ cứng bì, là một bệnh tự miễn không thể chữa khỏi. Do đó, việc chăm sóc theo dõi trực tiếp là không thể thực hiện theo hình thức này và cần phải điều trị vĩnh viễn căn bệnh trầm trọng hơn mãn tính. Sau khi chẩn đoán và điều trị cấp tính, phải tuân thủ điều trị lâu dài cũng như giảm bớt, trì hoãn hoặc ngăn ngừa các tác dụng muộn có thể xảy ra trong liệu trình.

Ở các thể nặng của bệnh, những hậu quả này cuối cùng có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Theo quy luật, người bị ảnh hưởng phải phụ thuộc vào nhiều loại thuốc trong cuộc sống và việc thăm khám thường xuyên đến các bác sĩ chuyên khoa là điều cần thiết. Diễn biến cụ thể và tiên lượng trực tiếp không thể lường trước được, có những hình thức rất khác nhau ở đây.

Cuối cùng, khi nói đến chăm sóc sau đó, chăm sóc giảm nhẹ cũng cần được đề cập đến nếu rõ ràng rằng bệnh chắc chắn sẽ dẫn đến tử vong trong một thời gian nhất định. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân có thể được tăng lên hoặc duy trì ở mức rất tốt càng lâu càng tốt. Không nên ngại liên hệ với các bác sĩ và y tá được đào tạo về chăm sóc giảm nhẹ trong thời gian thích hợp và tính đến mong muốn của đương sự.

Bạn có thể tự làm điều đó

Điều đặc biệt quan trọng đối với những người bị ảnh hưởng là được chăm sóc y tế vĩnh viễn. Việc ngưng sử dụng hoặc thay đổi thuốc theo chỉ định một cách độc lập có thể dẫn đến các biến chứng hoặc gia tăng các triệu chứng hiện có.

Vì việc tiêu thụ nicotine dẫn đến suy giảm sức khỏe và tăng cường sự khác biệt hiện có, nên hoàn toàn tránh điều này. Tương tự như vậy, nên tránh những môi trường có người hút thuốc. Cơ địa của bệnh nhân phản ứng ngay cả khi nicotin chỉ được hấp thụ một cách thụ động.

Mặc dù bệnh khởi phát do rối loạn hệ thống miễn dịch, nhưng khả năng phòng thủ của cơ thể vẫn cần được củng cố đầy đủ. Một lối sống lành mạnh và một chế độ ăn uống cân bằng góp phần tăng cường sức khỏe của bạn. Nên tránh béo phì và tập thể dục đầy đủ.

Xơ cứng bì toàn thân tiến triển kèm theo những thay đổi về thị giác. Để tránh các vấn đề về tinh thần hoặc cảm xúc, cần phải củng cố lòng tự trọng. Nếu không, bệnh tâm thần có thể phát triển. Như một sự cân bằng, cần chú ý đảm bảo một môi trường xã hội ổn định và các hoạt động giải trí nên nhằm củng cố niềm vui cuộc sống.

Các kỹ thuật yoga hoặc thiền có thể hữu ích trong việc giảm bớt các tác nhân gây căng thẳng. Những điều này có thể được thực hiện độc lập bởi đương sự bất cứ lúc nào.