Hội chứng Rosai-Dorfman

Các Hội chứng Rosai-Dorfman, cũng hữu ích như Tăng bạch cầu là một dạng tăng sinh của các đại thực bào mô đã hoạt hóa (mô bào) trong xoang của các hạch bạch huyết ở vùng cổ, rất hiếm khi xảy ra ở châu Âu. Các mô bào đã được kích hoạt bao bọc các tế bào miễn dịch khác mà không thực bào chúng. Nguyên nhân của căn bệnh tự giới hạn, chủ yếu ảnh hưởng đến thanh niên trong độ tuổi từ 15 đến 20, vẫn chưa được làm rõ.

Hội chứng Rosai-Dorfman là gì?

Các Hội chứng Rosai-Dorfman (RDS) hoặc là Bệnh Rosai Dorfman được đặc trưng bởi sự gia tăng ban đầu không được kiểm soát của các mô bào hoạt hóa trong xoang của các hạch bạch huyết, chủ yếu ở vùng đầu và cổ. Trong xoang của các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng, các hồng cầu và tế bào lympho lành ngày càng bị giữ lại bởi các mô bào mà không bị thực bào.

Các tế bào miễn dịch và hồng cầu được bao bọc vẫn còn nguyên vẹn và hoạt động. Quá trình này còn được gọi là emperipolesis. Đồng thời với hiện tượng giảm nhẹ, có sự gia tăng mạnh mẽ các tế bào huyết tương sản xuất kháng thể và bạch cầu trung tính, là một phần của hệ thống miễn dịch bẩm sinh, trong xoang.

Các quá trình sinh lý miễn dịch trong xoang của các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng dẫn đến sưng to. Tên của căn bệnh là hội chứng Rosai-Dorfman bắt nguồn từ hai nhà nghiên cứu bệnh học người Mỹ Juan Rosai và Ronald F. Dorfman, những người lần đầu tiên mô tả căn bệnh này vào cuối những năm 1960 và phân biệt nó với các bệnh khác.

nguyên nhân

Nguyên nhân của hội chứng Rosai-Dorfman phần lớn vẫn chưa rõ ràng. Cũng không rõ tại sao không có sự khác biệt đáng kể về mặt thống kê giữa dân số nam và nữ trong phân bố tần suất và tại sao những người có làn da đen lại dễ mắc hội chứng Rosai-Dorfman hơn nhiều.

Một sự tích lũy gia đình sẽ cung cấp các dấu hiệu của một dạng di truyền tương ứng vẫn chưa được quan sát thấy. Một số nhà nghiên cứu nghi ngờ mối liên hệ với các bệnh nhiễm vi-rút liên quan đến miễn dịch như EBV hoặc HIV, mà không có bất kỳ mối liên hệ nào như vậy có thể được chứng minh cho đến nay.

Cho đến nay, ít phát hiện ra rằng bệnh chủ yếu xảy ra ở vùng cổ và đầu, nhưng nó cũng ảnh hưởng đến da, màng não, đường hô hấp trên, tuyến mang tai, tủy xương và tuyến vú phụ nữ trong khoảng 40 đến 50 phần trăm các trường hợp. có thể. Sự tham gia của xương, sụn và các mô mềm bên ngoài hạch bạch huyết (extranodal) có thể dẫn đến ăn mòn mô bị ảnh hưởng.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Hội chứng Rosai-Dorfman ban đầu tự thông báo với các triệu chứng không đặc hiệu như sưng hạch bạch huyết rõ rệt (viêm hạch) và các triệu chứng tương tự. Ngoài ra, bệnh có thể kèm theo sốt và người bệnh có thể bị sụt cân.

Nếu đường hô hấp trên bị ảnh hưởng, khó thở và tiếng thở (stridor) có thể xuất hiện. Các trường hợp cũng đã được báo cáo trong đó hốc mắt (quỹ đạo) và mí mắt bị ảnh hưởng, gây ra tình trạng sụp mí (ptosis) và trong một số trường hợp, rối loạn thị giác.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Chẩn đoán có ý nghĩa và đáng tin cậy về sự hiện diện của hội chứng Rosai-Dorfman chủ yếu dựa trên các giá trị phòng thí nghiệm khác nhau. Tốc độ máu lắng tăng lên và có sự gia tăng về mặt bệnh lý của một số kháng thể đơn dòng của protein huyết thanh gamma.

Tuy nhiên, manh mối chính nằm ở hiện tượng phân cực, bằng chứng cho thấy các mô bào trong các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng bao bọc các tế bào miễn dịch khác mà không thực bào chúng. Diễn biến của bệnh thường lành tính và tự giới hạn. Điều này có nghĩa là mặc dù có một số tổn thương mô và sự tái phát, sự hồi phục và chữa lành tự phát có thể xảy ra. Tuy nhiên, tỷ lệ tử vong, được cho là khoảng 7 phần trăm, là tương đối cao.

Các biến chứng

Rất tiếc, các triệu chứng của hội chứng Rosai-Dorfman không đặc biệt đặc biệt, do đó bệnh được chẩn đoán muộn trong nhiều trường hợp. Vì lý do này, thường không thể điều trị sớm. Những người bị ảnh hưởng chủ yếu bị sốt cao và sưng hạch bạch huyết nghiêm trọng. Có một cảm giác chung là suy nhược và mệt mỏi nghiêm trọng và mệt mỏi.

Giảm cân cũng có thể xảy ra, mà không thể do những trường hợp đặc biệt. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân giảm đáng kể do hội chứng Rosai-Dorfman. Đường thở cũng bị suy yếu, có thể dẫn đến khó thở nghiêm trọng. Trong quá trình xa hơn, rối loạn thị giác cũng xảy ra và trong trường hợp xấu nhất, những người bị ảnh hưởng có thể bị mù hoàn toàn.

Thật không may, điều trị trực tiếp và nhân quả đối với hội chứng Rosai-Dorfman là không thể. Không có biến chứng cụ thể trong việc điều trị các triệu chứng. Tuy nhiên, không thể hạn chế tất cả các triệu chứng trong mọi trường hợp. Tuy nhiên, thông thường, thuốc và các liệu pháp khác nhau được sử dụng. Không thể dự đoán liệu tuổi thọ của bệnh nhân sẽ bị giới hạn.

Khi nào bạn nên đi khám?

Hội chứng Rosai-Dorfman chỉ ảnh hưởng đến thanh thiếu niên trong độ tuổi từ 15 đến 20. Nó dẫn đến hiện tượng tăng mô bào xoang cũng như sưng to các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng. Tìm kiếm bác sĩ nên được nhắm đến trong hội chứng Rosai-Dorfman khi thanh thiếu niên đột nhiên có các hạch bạch huyết sưng to, sụt cân không rõ nguyên nhân, sốt hoặc thở. Ngoài ra, hội chứng Rosai-Dorfman có thể dẫn đến tăng trưởng mô ở vùng cổ và đầu.

Tuy nhiên, trong trường hợp hội chứng Rosai-Dorfman, người ta cũng tìm thấy các di chứng trên da, đường hô hấp trên, màng não, tủy xương hoặc tuyến mang tai. Tuyến vú của phụ nữ cũng có thể bị ảnh hưởng. Tổn thương mô có thể gây ra nếu xương và sụn cũng như các mô mềm bên ngoài hạch bạch huyết bị ảnh hưởng.

Nên đến gặp bác sĩ nếu các triệu chứng được đề cập ở trên được đáp ứng vì khoảng 7% những người bị ảnh hưởng chết vì hội chứng Rosai-Dorfman. Trong các trường hợp khác, các triệu chứng có thể biến mất một cách tự nhiên. Mặt khác, với hội chứng Rosai-Dorfman, có thể tái phát và tăng nguy cơ mù lòa hoặc tổn thương mô vĩnh viễn.

Điều trị & Trị ​​liệu

Vì nguyên nhân của hội chứng Rosai-Dorfman không được biết đến, nên khó có thể chống lại nguyên nhân một cách cụ thể. Không cần điều trị trong nhiều trường hợp bệnh tự phát xảy ra do quá trình tự giới hạn của bệnh. Trong các trường hợp còn lại, có thể cân nhắc sử dụng thuốc kìm tế bào.

Hầu hết chúng là corticosteroid được sử dụng để ngăn bệnh tiến triển. Loại liệu pháp này được chỉ định đặc biệt trong khoảng 40 phần trăm các trường hợp xảy ra sự xâm nhập của bệnh ngoài luồng, tức là sự xâm nhập của mô bên ngoài các hạch bạch huyết.

Nếu việc sử dụng cortisone không dẫn đến thành công được hy vọng chữa bệnh và các hạch bạch huyết bị sưng nghiêm trọng gây ra vấn đề, ví dụ như vì chúng gây khó thở hoặc có các ảnh hưởng nghiêm trọng khác do chiếm không gian, liệu pháp hóa trị hoặc xạ trị kết hợp được soạn thảo cẩn thận có thể được chỉ định trong các trường hợp riêng lẻ.

Nếu một bệnh nhiễm trùng riêng lẻ của xương, sụn hoặc các mô khác đã được chẩn đoán, sự tiến triển sắp xảy ra của bệnh có thể được ngăn chặn bằng một biện pháp can thiệp phẫu thuật. Mô bệnh được loại bỏ bằng phẫu thuật hoặc bằng các phương pháp xâm lấn tối thiểu. Theo nguyên tắc, các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng sau đó cũng được loại bỏ để tránh tái phát. Ngoài ra, các biện pháp tăng cường miễn dịch và tăng cường trao đổi chất nói chung cũng được chỉ định.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

Phòng ngừa

Hội chứng Rosai-Dorfman không chỉ hiếm gặp ở châu Âu, nó còn biểu hiện ban đầu thông qua các triệu chứng không đặc hiệu như nổi hạch và sốt cũng như các giá trị xét nghiệm bất thường cho thấy tình trạng viêm nhiễm. Do đó, có khả năng là các triệu chứng không phải là tiền đề liên quan đến sự hiện diện của hội chứng Rosai-Dorfman.

Vì cũng không có sự rõ ràng về nguyên nhân gây bệnh và người ta chỉ có thể suy đoán, không có biện pháp phòng ngừa trực tiếp nào có thể được khuyến nghị để ngăn ngừa hội chứng Rosai-Dorfman. Nếu đúng là nhiễm virus là nguyên nhân gây ra bệnh, thì tất cả các biện pháp và hành vi tăng cường miễn dịch có thể được coi là phòng ngừa.

Chăm sóc sau

Trong trường hợp mắc hội chứng Rosai-Dorfman, điều quan trọng là những người bị ảnh hưởng phải đi kiểm tra theo dõi, vì nếu không có thể bị mù hoặc tử vong. Những người bị ảnh hưởng có thể làm rất nhiều để đảm bảo rằng chất lượng cuộc sống của họ không bị bệnh khi nhìn lại. Giảm cân do bệnh gây ra nên được loại bỏ thông qua một chế độ ăn uống cân bằng.

Cách sống nên được thay đổi đáng kể. Đặc biệt là vì họ hầu hết là những người trẻ tuổi.Hạn chế rượu và bia là rất quan trọng trong bệnh. Những người bị ảnh hưởng cũng nên tập thể thao để tăng cường hệ thống miễn dịch của họ. Môi trường xã hội cần được chăm sóc cực kỳ tốt. Các hoạt động mà người bị bệnh thích làm trước khi bị bệnh nên được thực hiện với sự tiếp xúc xã hội. Điều này cải thiện đáng kể chất lượng cuộc sống.

Nếu những người bị ảnh hưởng không thể đối phó với bệnh, thì nên đi tư vấn tâm lý vĩnh viễn. Một nhà tâm lý học có thể giúp mọi người đưa cuộc sống của họ trở lại đúng hướng. Tham gia một nhóm tự lực cũng được khuyến khích. Ở đó, những người bị ảnh hưởng có thể trao đổi ý kiến ​​với những người cũng bị bệnh và so sánh lối sống của họ. Điều này cũng có thể giúp sống chung với bệnh.

Bạn có thể tự làm điều đó

Vì không có nguyên nhân gây ra bệnh này được xác định, chỉ có thể điều trị các triệu chứng riêng lẻ bởi bác sĩ. Nó có thể là một niềm an ủi cho những bệnh nhân chủ yếu là thanh thiếu niên rằng căn bệnh này thường tự khỏi. Tuy nhiên, cho đến lúc đó, họ nên tìm kiếm sự điều trị y tế thường xuyên, vì hội chứng Rosai-Dorfman cũng có thể gây ra những hậu quả nghiêm trọng cho họ và có thể dẫn đến mù lòa hoặc thậm chí tử vong.

Dù áp dụng các biện pháp y tế nào thì bản thân người bệnh cũng có thể đóng góp rất nhiều vào việc phục hồi sức khỏe hoặc ít nhất là duy trì chất lượng cuộc sống. Một mặt, bệnh nhân nên chăm sóc để bù đắp cho bất kỳ sụt cân nào có thể đã xảy ra. Vì bệnh nhân thường dưới hai mươi tuổi, họ chưa phát triển hoàn toàn và có nhu cầu calo cao hơn người lớn. Điều này nên được bao phủ bằng thực phẩm tươi, lành mạnh nhất có thể, chứa đủ carbohydrate, chất béo lành mạnh và nhiều vitamin. Do đó, bánh mì nguyên hạt, khoai tây, rau, trái cây, quả hạch và các loại dầu có chứa omega-3 như dầu hạt lanh nên có trong thực đơn.

Trong cuộc chiến chống lại hội chứng Rosai-Dorfman, mọi thứ giúp tăng cường hệ miễn dịch ngoài chế độ ăn uống có ý thức đều hữu ích. Rượu và nicotin là những thứ cấm kỵ và bệnh nhân nên hạn chế lối sống quá mức, như những người trẻ tuổi. Thay vào đó, nên ngủ đủ giấc và vận động nhiều nơi không khí trong lành.