Tại Con đường cứu hộ một phân tử sinh học mới được tổng hợp từ các sản phẩm thoái hóa của một phân tử sinh học. Con đường cứu vãn còn được gọi là con đường phục hồi và có thể nói, là một hình thức tái chế trong quá trình trao đổi chất.
Con đường cứu hộ là gì?
Con đường cứu cánh biểu thị một mặt hình thức chung của quá trình tái chế này trong quá trình trao đổi chất và mặt khác là con đường chuyển hóa của các nucleotide purine. Purine nucleotide là các khối cấu tạo hóa học cơ bản của axit deoxyribonucleic (DNA) và axit ribonucleic (RNA).
Trong cứu hộ nucleotide putin, các mononucleotide được hình thành từ các gốc purine là guanine, adenine và hypoxanthine. Ở 90%, con đường chuyển hóa này là con đường chuyển hóa chính để tạo ra purin tự do. Phần còn lại được phân hủy thành axit uric. Con đường cứu cánh mang lại nhiều lợi thế, đặc biệt là so với sinh tổng hợp de novo của mononucleotide purine. Ví dụ, nó tiết kiệm năng lượng hơn đáng kể.
Giải phẫu & cấu trúc
Quá trình tổng hợp các gốc purin hai vòng bao gồm rất nhiều nỗ lực cho cơ thể. Do đó, chúng được chia nhỏ thành các cơ sở đơn giản và sau đó được sử dụng lại.
Trong con đường tái chế, các sản phẩm trung gian khác nhau của quá trình phân hủy mononucleotide, nucleoside, polynucleotide hoặc gốc axit nucleic được sử dụng để xây dựng các phản ứng thay vì phá vỡ chúng hoàn toàn. Thông qua phản ứng của con đường cứu hộ, các sản phẩm trung gian hữu ích và có giá trị từ quá trình trao đổi chất, được gọi là chất chuyển hóa, có thể được lưu lại khỏi quá trình thải bỏ. Vì vậy các chất chuyển hóa này không phải sản xuất lại. Quá trình này giúp tiết kiệm năng lượng tiêu thụ cao của tế bào. Trong con đường cứu cánh, một ribose phosphate từ phosphoribosyl pyrophosphate (PRPP) được chuyển sang một cơ sở purine tự do.
Nuclêôtit được hình thành bằng cách tách ra khỏi pyrophosphat. Các enzym cần thiết cho điều này được kích hoạt bởi phosphoribosyl pyrophosphat và bị ức chế bởi các sản phẩm cuối cùng. Từ adenin gốc purin, adenosine monophosphat (AMP) được hình thành cùng với (PRPP) và nhờ enzym adenin phosphoribosyl transferase (APRT). Liên quan đến PRPP và enzyme hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase (HGPRT), guanine trở thành nucleotide guanosine monophosphate (GMP). Với PRPP và enzyme hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase, hypoxanthine trở thành nucleotide inosine monophosphate (IMP).
Các enzym khác có liên quan đến con đường cứu cánh là nucleoside phosphorylase, nucleoside kinase và nucleotide kinase. 90% purin lần đầu tiên được chuyển đổi thành nucleotide và sau đó được sử dụng trở lại để tổng hợp axit nucleic thông qua chuyển đổi. 10% purin được phân hủy thành axit uric và thải trừ qua thận.
Chức năng & nhiệm vụ
Con đường cứu cánh diễn ra ở hầu hết các tế bào trong cơ thể, vì nhân purin được phân hủy trong hầu hết các tế bào trong cơ thể. Purine thuộc nhóm dị vòng và cùng với pyrimidine, là những khối cấu tạo quan trọng nhất của axit nucleic. Purines được hình thành bằng cách sử dụng chính con đường cứu hộ. Chúng được chứa trong tất cả các tế bào có nhân.
Thức ăn có nguồn gốc động vật, đặc biệt là nội tạng và da chứa nhiều nhân purin. Các chất purin không được tái chế qua con đường thải độc sẽ bị phân hủy thành axit uric và đào thải qua thận. Không có giá trị máu cho con đường cứu vãn, nhưng có cho axit uric. Ở nam giới, nồng độ axit uric trong máu thường từ 3,4 đến 7,0 mg / 100 ml. Ở phụ nữ, giá trị axit uric nên từ 2,4 đến 5,7 mg / l.
Bệnh tật
Nếu có khiếm khuyết trong con đường cứu hộ, thì purine không thể tái chế được nữa. Nhiều purin bị phá vỡ đáng kể, do đó, axit uric được tạo ra nhiều hơn. Thận không còn khả năng đào thải hoàn toàn axit uric, dẫn đến tăng axit uric máu.
Tăng acid uric máu là tình trạng tăng nồng độ acid uric trong máu. Theo định nghĩa, tăng axit uric máu xuất hiện từ mức axit uric 6,5 mg / dl. Giá trị giới hạn áp dụng như nhau cho cả hai giới. Sự gia tăng nồng độ axit uric do sự gián đoạn của con đường cứu cánh còn được gọi là tăng axit uric máu nguyên phát. Khoảng 1% trường hợp tăng axit uric máu là do sản xuất quá mức axit uric do rối loạn chuyển hóa purin. Phần lớn tình trạng tăng acid uric máu nguyên phát là do giảm bài tiết acid uric qua thận.
Để phân biệt liệu giá trị nước tiểu tăng là do giảm bài tiết hay do tăng sản xuất axit uric, phải xác định độ thanh thải của axit uric. Để tính độ thanh thải acid uric, người ta xác định lượng acid uric bài tiết trong nước tiểu 24 giờ và acid uric huyết thanh.
Trong hầu hết các trường hợp, tăng acid uric máu vẫn không có triệu chứng. Trong trường hợp tăng acid uric máu ồ ạt, cơn gút cấp sẽ xảy ra. Đây là nơi kết tinh các muối kết tinh của axit uric trong các khớp. Điều này dẫn đến tình trạng viêm ở các khớp bị ảnh hưởng với biểu hiện quá nóng, đau và đỏ nặng. Các khớp cổ chân, khớp cổ chân và khớp gối đặc biệt thường bị ảnh hưởng. Nếu bệnh gút tồn tại trong một thời gian dài, các mô được tái tạo lại. Sụn trong khớp dày lên và cái gọi là tophi gút phát triển.
Một khiếm khuyết di truyền dẫn đến tăng axit uric máu là hội chứng Lesch-Nyhan. Căn bệnh này di truyền theo kiểu lặn liên kết X và dẫn đến sự thiếu hụt enzym hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase (HGPRT). Vì enzyme tham gia vào quá trình chuyển hóa purine của các cơ sở purine là hypoxanthine và guanine, nên nhiều purine được tạo ra để thoái hóa. Kết quả là lượng axit uric tăng cao. Bệnh di truyền theo kiểu liên kết X. Đó là lý do tại sao hầu như chỉ nam giới bị ảnh hưởng bởi hội chứng Lesch-Nyhan. Các triệu chứng đầu tiên xuất hiện vào khoảng mười tháng sau khi sinh.
Những đứa trẻ thể hiện một lập trường dễ thấy kết hợp với lối sống ít vận động và sự chậm phát triển. Dấu hiệu đầu tiên thường là lượng nước tiểu dư trong tã tăng lên. Trong một số trường hợp nghiêm trọng, cũng có thể tự gây thương tích như cắn môi và ngón tay và suy giảm khả năng tư duy. Những đứa trẻ bị ảnh hưởng cũng có thể cư xử hung hăng đối với cha mẹ, anh chị em, bạn bè hoặc người chăm sóc của chúng.
