Xơ cứng bì mạch máu

Như xơ cứng bì vòng tròn hoặc là Morphaea là một bệnh da liên quan đến viêm có thể do hệ thống miễn dịch bị trục trặc và thường ảnh hưởng đến phụ nữ nhiều hơn nam giới. Vì nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa được làm rõ nên bệnh xơ cứng bì khu trú chỉ có thể điều trị triệu chứng.

Morphaea là gì?

Các Xơ cứng bì toàn thể (Morphaea) là một bệnh viêm có liên quan đến sự xơ cứng (xơ cứng) của các vùng da bị ảnh hưởng. Nói chung, có sự phân biệt giữa dạng giới hạn, chủ yếu ảnh hưởng đến phần trên cơ thể, dạng lan tỏa, chủ yếu biểu hiện ở phần trên cơ thể và ở vùng thắt lưng và / hoặc đùi, và dạng tuyến tính với những thay đổi da hình dải ở các chi và dạng sâu có sự tham gia của lớp dưới da (mô dưới da ) và phân hóa (Morphea profunda).

Ban đầu, bệnh Morphaea biểu hiện thông qua tình trạng viêm, thường khiến da đổi màu tím đỏ. Trong quá trình này, các tế bào của mô liên kết ngày càng hình thành các sợi collagen, kết quả là các vùng bị ảnh hưởng dày lên và cứng lại, trong khi số lượng các mạch máu nhỏ hơn giảm.

Theo nguyên tắc, sự teo (co rút mô) cũng như bề ngoài giống như sứ của da với sự đổi màu trắng và mất đi sự giảm bớt bề mặt đặc trưng của lớp biểu bì sau đó xảy ra. Trong nhiều trường hợp, tình trạng teo da còn gây giảm số lượng nang lông cũng như tuyến bã nhờn và tuyến mồ hôi. Các vùng da bị ảnh hưởng bởi bệnh xơ cứng bì vòng tròn trở nên khô, có thể trở nên căng và / hoặc ngứa.

nguyên nhân

Nguyên nhân và căn nguyên của Morphaea không thể được kết luận rõ ràng cho đến nay. Người ta cho rằng căn bệnh này là do sự rối loạn điều hòa của hệ thống miễn dịch (bệnh tự miễn dịch).

Kết quả của sự rối loạn điều hòa này, hệ thống miễn dịch của con người chống lại các cấu trúc của chính cơ thể, có lẽ làm tổn thương các mạch máu nhỏ của lớp hạ bì. Các tế bào của vùng da bị ảnh hưởng tổng hợp các chất truyền tin viêm và các yếu tố tăng trưởng để kích thích các tế bào của mô liên kết tăng sản xuất sợi collagen.

Kết quả là, sự cân bằng bình thường giữa sự hình thành và sự phân hủy của các sợi này bị suy giảm, vì sự hình thành tăng lên của các sợi collagen được bù đắp bằng sự giảm xuống. Các sợi mô liên kết tích tụ trong các vùng da bị ảnh hưởng bởi bệnh xơ cứng bì vòng quanh và gây ra xơ cứng (xơ cứng) và mất tính linh hoạt.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Những phàn nàn và triệu chứng của bệnh xơ cứng bì vòng tròn phụ thuộc vào việc nó là dạng bệnh giới hạn, lan tỏa, tuyến tính hay sâu. Các triệu chứng của tất cả các bệnh xơ cứng bì được mô tả xung quanh được xác định bởi sự cứng da được phân định rõ ràng ở những vị trí khác nhau. Khi bắt đầu có thể nhận thấy các dấu hiệu viêm, sưng tấy trên các vùng da bị bệnh.

Chỗ chấm có thể hơi đỏ. Các dấu hiệu ban đầu không gợi ý rằng đó là một số dạng xơ cứng bì. Các triệu chứng tiếp theo xuất hiện sau vài tuần. Da cùng một chỗ ngày càng trở nên cứng. Điều này cũng có thể đi kèm với sự dày lên đáng kể của các lớp da.

Vấn đề là liệu người có liên quan có nhận thấy sự co lại của các mạch máu nhỏ hơn hay không. Anh ta có nhiều khả năng nhận thấy một vẻ ngoài giống như sứ mà các vùng da bị ảnh hưởng hiện nay. Biểu bì bị teo. Nó không còn có cấu trúc bề mặt thông thường. Nó trông có màu trắng, mỏng và mịn.

Ngoài các triệu chứng này của bệnh xơ cứng bì vòng tròn, rụng tóc hoặc ngứa có thể xảy ra trên các vùng da bị ảnh hưởng. Đây là những dấu hiệu cho thấy các nang lông, tuyến bã nhờn hoặc tuyến mồ hôi cũng bị ảnh hưởng bởi bệnh xơ cứng bì vòng tròn. Da trông khô. Nếu vẫn còn quá trình viêm trên da, một vòng màu tím đỏ có thể hình thành xung quanh vùng da bị ảnh hưởng.

Chẩn đoán & khóa học

Theo quy luật, một xơ cứng bì vòng tròn được chẩn đoán dựa trên các triệu chứng lâm sàng. Chẩn đoán được xác nhận bằng sinh thiết các vùng da bị ảnh hưởng với xét nghiệm mô học tiếp theo. Điều này cũng giúp phân biệt nó với bệnh xơ cứng bì toàn thân, trong đó các mô liên kết của các cơ quan nội tạng và trong nhiều trường hợp, mặt và tay cũng bị ảnh hưởng.

Hội chứng Raynaud cũng là dấu hiệu của bệnh xơ cứng bì toàn thân và được coi là tiêu chuẩn loại trừ đối với bệnh morphea. Độ dày của các vùng da bị ảnh hưởng cũng có thể được xác định như một phần của siêu âm (siêu âm). Bệnh xơ cứng bì mạch máu có thể trì trệ trong vòng 3 đến 5 năm để không có ổ mới phát triển. Tuy nhiên, các khu vực bị ảnh hưởng bởi morphea thường chỉ có xu hướng cải thiện nhẹ.

Các biến chứng

Với bệnh này, những người bị ảnh hưởng thường bị các tình trạng da khác nhau. Trong mọi trường hợp, chúng có ảnh hưởng xấu đến thẩm mỹ của những người bị ảnh hưởng, do đó hầu hết bệnh nhân cảm thấy khó chịu với các triệu chứng và mặc cảm hoặc giảm lòng tự trọng. Những phàn nàn về tâm lý cũng không hiếm với căn bệnh này.

Da tự ửng đỏ và cứng lại. Ngoài ra còn có hiện tượng sưng tấy trên da và trong nhiều trường hợp, rụng tóc nghiêm trọng. Những người bị ảnh hưởng cũng có thể bị ngứa, chỉ trầm trọng hơn khi gãi. Trong hầu hết các trường hợp, sự tự khỏi bệnh không xảy ra, vì vậy điều trị y tế của bệnh là cần thiết trong mọi trường hợp.

Các triệu chứng có thể được giảm bớt với sự trợ giúp của các liệu pháp khác nhau. Không có biến chứng. Các loại kem hoặc thuốc mỡ cũng có thể hữu ích và có tác động tích cực đến tiến trình của bệnh. Theo quy luật, tuổi thọ cũng không bị ảnh hưởng tiêu cực. Trong trường hợp phàn nàn về tâm lý, bệnh nhân mắc bệnh này bị phụ thuộc vào điều trị tâm lý.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu ai đó nhận thấy da bị cứng, dày lên hoặc đổi màu, họ nên đi khám càng sớm càng tốt. Hiện tượng này có thể là một bệnh xơ cứng bì được mô tả quanh. Ngược lại với dạng xơ cứng bì toàn thân, dạng này chỉ giới hạn ở một số vùng da nhất định. Về mặt này, nó dễ điều trị hơn.

Bác sĩ có thể chẩn đoán bệnh xơ cứng bì hoặc bệnh morphea bằng cách chẩn đoán hình ảnh. Tuy nhiên, điều quan trọng là phải làm mọi thứ có thể để loại trừ dạng xơ cứng bì toàn thân. Điều này cũng có thể làm cứng các cơ quan. Cuối cùng, nó dẫn đến tử vong, điều này không áp dụng cho bệnh xơ cứng bì được mô tả xung quanh. Điều này hiếm khi ảnh hưởng đến tay và mặt, mà là các vùng cơ thể khác. Sự xuất hiện kèm theo của hội chứng Raynaud cũng gợi ý biến thể toàn thân hơn là xơ cứng bì vòng tròn.

Vì vậy, nếu có những vùng da cứng trên tay hoặc mặt và bàn tay cũng bị đau và có vẻ lưu thông máu kém, thì càng nên nhanh chóng đến gặp bác sĩ da liễu. Nếu cần, bác sĩ sẽ xác định loại xơ cứng bì bằng siêu âm và lấy mẫu mô.

Người ta vẫn chưa làm rõ liệu xơ cứng bì vòng tròn có phải là một bệnh tự miễn dịch hay không. Tuy nhiên, điều rõ ràng là nguyên nhân gây ra cứng da là do viêm. Bệnh ngoài da tại chỗ này có thể điều trị tốt.

Điều trị & Trị ​​liệu

Do nguyên nhân không giải thích được của xơ cứng bì vòng tròn Cho đến nay không có liệu pháp nhân quả và các biện pháp điều trị, tùy thuộc vào dạng và mức độ của bệnh, nhằm mục đích làm giảm các triệu chứng cụ thể.

Các biện pháp điều trị bằng thuốc và đèn chiếu đã được chứng minh là có hiệu quả để giảm bớt các triệu chứng. Ví dụ, các thành phần hoạt tính chống viêm như glucocorticoid ở dạng kem hoặc thuốc mỡ được sử dụng để điều trị các quá trình viêm. Ngoài ra, nên dùng thuốc mỡ, nước thơm hoặc kem dưỡng ẩm để chăm sóc cơ bản vùng da bị xơ cứng và ngăn ngừa ngứa và cảm giác căng.

Các phản ứng viêm hiện có hoặc cấp tính có thể được hạn chế bằng liệu pháp ánh sáng với tia UVA như một phần của liệu pháp quang trị liệu. Đồng thời, tia UVA kích thích quá trình tổng hợp enzym phân hủy collagen tăng sinh. Trong một số trường hợp, kem có chứa psoralen được thoa trước để tăng cường tác dụng (liệu pháp PUVA). Trong khi tình trạng đổi màu da đỏ, viêm nhiễm thường thoái lui và các vùng da trắng trở nên mềm hơn, tình trạng teo và mất nang lông không thể đảo ngược bằng liệu pháp.

Trong bối cảnh nghiên cứu lâm sàng, các biện pháp điều trị bằng sóng xung kích cũng được thử nghiệm (bao gồm cả tại Bern Inselspital), qua đó các mô xơ cứng bị phá hủy để kích thích lưu lượng máu và tổng hợp các tế bào da và mạch máu mới. Nếu các vùng da ở vùng khớp bị ảnh hưởng bởi morphea, các biện pháp vật lý trị liệu có thể được chỉ định để ngăn ngừa cứng khớp (co cứng).

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

Phòng ngừa

Kể từ khi căn nguyên của xơ cứng bì vòng tròn chưa được làm rõ, chưa có biện pháp ngăn chặn. Có lẽ có thể giảm thiểu tác động của bệnh xơ cứng bì vòng tròn bằng cách tránh các yếu tố ảnh hưởng tiêu cực đến hệ miễn dịch (bao gồm căng thẳng, uống rượu và nicotin).

Chăm sóc sau

Chăm sóc theo dõi đối với bệnh xơ cứng bì được mô tả dựa trên các triệu chứng cá nhân và tiến trình của bệnh. Không cần thiết phải chăm sóc toàn diện sau khi có khiếu nại nhỏ. Tình trạng này có thể được điều trị bằng thuốc và các phương pháp điều trị thay thế như liệu pháp ánh sáng. Là một phần của quá trình chăm sóc, các vùng da được kiểm tra lại.

Nếu kết quả khả quan, bệnh nhân có thể được xuất viện. Tư vấn bệnh nhân cũng là một phần của quá trình chăm sóc. Khi xem bệnh sử, các triệu chứng và phương pháp điều trị sẽ được thảo luận. Ngoài ra, bác sĩ trả lời các thắc mắc riêng lẻ của bệnh nhân, ví dụ như liên quan đến việc hoàn trả chi phí hoặc điều trị kèm theo.

Đặc biệt, thanh thiếu niên, những người đôi khi bị thay đổi nghiêm trọng về da, thường cần được hỗ trợ điều trị. Nếu bệnh xơ cứng bì cơ vòng không thuyên giảm thông qua các biện pháp thông thường, phải thử nghiệm các phương pháp điều trị thay thế. Trong trường hợp này, việc chăm sóc theo dõi được hoãn lại cho đến khi tình trạng bệnh đã khỏi.

Trong một số ít trường hợp bệnh mãn tính, bác sĩ có trách nhiệm phải được thăm khám định kỳ để có thể thực hiện các kiểm tra định kỳ cần thiết. Chăm sóc theo dõi do bác sĩ da liễu hoặc bác sĩ đa khoa cung cấp. Trẻ em và thanh thiếu niên thường được điều trị bởi bác sĩ nhi khoa, người sẽ tái khám định kỳ sau khi kết thúc điều trị.

Bạn có thể tự làm điều đó

Chẩn đoán này rất căng thẳng đối với hầu hết bệnh nhân, đặc biệt nếu các vùng da bị ảnh hưởng trên mặt và / hoặc bàn tay có thể nhìn thấy cho tất cả mọi người. Nếu gánh nặng trở nên quá mức, nên điều trị tâm lý kèm theo. Đến thăm một nhóm tự lực cũng có thể giúp những người bị ảnh hưởng. Bệnh nhân có thể tìm thông tin về bệnh tật và về các cuộc họp gần đó, chẳng hạn tại cổng thông tin tự lực www.sklerodermie-sh.de.

Tập thể dục, nếu bệnh cho phép, cũng giúp cải thiện tâm trạng của bạn. Đặc biệt nếu bệnh nhân dễ bị trầm cảm thì nên tham gia các môn thể thao đồng đội và giao lưu sau đó. Người ta vẫn chưa chắc chắn về cách thức phát triển bệnh xơ cứng bì vòng tròn. Tuy nhiên, bất kể đó là phản ứng không chính xác của hệ thống miễn dịch hay tình trạng viêm trong cơ thể, một lối sống lành mạnh quyết định sẽ giúp cơ thể chống chọi với bệnh tật tốt hơn.

Ngoài các môn thể thao đã được đề cập, một lối sống lành mạnh bao gồm một chế độ ăn uống nhẹ, chọn lọc với nhiều vitamin và chất xơ, nhưng ít đường và mỡ động vật. Một thói quen hàng ngày đều đặn với thời gian ngủ và nghỉ ngơi đầy đủ cũng như kiêng rượu và nicotine cũng được khuyến khích. Các môn thể thao như yoga, Pilates hoặc thậm chí thiền có thể chống lại căng thẳng có thể làm trầm trọng thêm bệnh.