Hội chứng Lennox-Gastaut

Như Hội chứng Lennox-Gastaut là một hội chứng động kinh hiếm gặp. Dạng động kinh khó điều trị chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em trong độ tuổi từ 2 đến 6.

Hội chứng Lennox-Gastaut là gì?

Điện não đồ khi ngủ là một phương pháp chẩn đoán quan trọng. Các cơn co giật điển hình thường xuất hiện trong khi ngủ.
© luaeva - stock.adobe.com

Hội chứng Lennox-Gastaut (LGS) là tên của một dạng động kinh nặng. Nó cũng sẽ Hội chứng Lennox được gọi là và được coi là khó điều trị. Căn bệnh này đặc biệt ảnh hưởng đến trẻ em từ hai đến sáu tuổi, những người thường xuyên bị động kinh.

Hội chứng Lennox-Gastaut được đặt theo tên của nhà thần kinh học người Mỹ William G. Lennox (1884-1960) và bác sĩ người Pháp Henri Gastaut (1915-1995). Cả hai bác sĩ đều mô tả chi tiết căn bệnh này lần đầu tiên vào những năm 1950 và xử lý nghiên cứu của nó. Khi làm như vậy, họ đã phân biệt tình trạng này với các dạng động kinh khác.

Người ta tin rằng trong số 100 trẻ em bị ảnh hưởng bởi chứng động kinh, 5 trẻ sẽ mắc hội chứng Lennox-Gastaut. Trẻ em trai bị LGS thường xuyên hơn trẻ em gái. Một số trẻ không có biểu hiện gì bất thường trước khi bệnh khởi phát. Những người khác bị động kinh từ trước, sau đó chuyển thành LGS.

nguyên nhân

Không có nguyên nhân duy nhất cho hội chứng Lennox-Gastaut, vì vậy có thể xem xét các lý do khác nhau dẫn đến sự bùng phát của nó. 1/5 trẻ em sẽ có hội chứng West, một dạng động kinh nghiêm trọng khác, trước khi chúng phát triển LGS. Không hiếm trẻ sơ sinh bị co giật hoặc động kinh toàn thân trước.

Khoảng 2/3 số trẻ em bị ảnh hưởng, hội chứng Lennox-Gastaut là do tổn thương não. Các bệnh hoặc rối loạn phát triển khác cũng có thể là nguyên nhân gây ra LGS. Các tác nhân phổ biến nhất bao gồm các bệnh chuyển hóa, bệnh xơ cứng củ, bệnh toxoplasma, viêm màng não (viêm màng não) hoặc viêm não (viêm não).

Các nguyên nhân khác bao gồm rối loạn não hữu cơ rõ rệt do thiếu oxy trong quá trình sinh hoặc sinh non, cũng như các chấn thương sọ não khác nhau. Trong nhiều trường hợp, hội chứng Lennox-Gastaut không có bất kỳ bệnh lý cơ bản nào. Trong y học, người ta nói về một LGS vô căn hoặc do mật mã.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Hội chứng Lennox-Gastaut thường xuất hiện ở độ tuổi từ 2 đến 6. Đôi khi đợt bùng phát chỉ xảy ra sau 8 tuổi. Vì có những điểm tương đồng đáng kể với Hội chứng Tây, nên mối quan hệ giữa hai bệnh được giả định.

Một triệu chứng điển hình của hội chứng Lennox-Gastaut là sự xuất hiện lặp đi lặp lại của các cơn co giật động kinh, xuất hiện nhiều lần trong ngày. Các dạng động kinh khác nhau là đặc trưng, ​​không thể quan sát thấy sự đa dạng trong bất kỳ hội chứng động kinh nào khác. Trẻ em bị ảnh hưởng thường bị co giật trương lực, chúng thường xuất hiện trong khi ngủ và kèm theo cứng cơ.

Khi mệt mỏi thường xuất hiện các cơn co giật cơ, kèm theo giật cơ đột ngột. Các phàn nàn khác về LGS là co giật mất trương lực, co giật lớn, co giật cục bộ và tăng trương lực cũng như vắng mặt không điển hình. Thông thường các cơn co giật chỉ kéo dài vài giây.

Một số trẻ cũng bị thờ ơ, không phản ứng và nhầm lẫn. Một vấn đề khác là té ngã do co giật động kinh, do đó có thể dẫn đến chấn thương. Vì lý do này, những đứa trẻ bị ảnh hưởng nên đội mũ bảo hiểm va chạm. Một tác dụng phụ khác của hội chứng Lennox-Gastaut là khuyết tật nhận thức, các vấn đề về hành vi và sự chậm phát triển tổng thể của cơ thể.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Chẩn đoán hội chứng Lennox-Gastaut được coi là khó khăn. Các triệu chứng thường cho thấy tương tự như các bệnh khác. Ngoài ra, không có nguyên nhân duy nhất của hội chứng. Để có thể phân biệt LGS với các hội chứng động kinh khác, bác sĩ khám sẽ làm rõ độ tuổi của trẻ khi các triệu chứng đầu tiên xuất hiện.

Ông cũng quan tâm đến bệnh cảnh lâm sàng, tần suất và sự đa dạng của các cơn động kinh và sự chậm phát triển thể chất và tâm lý có thể xảy ra. Điện não đồ khi ngủ là một phương pháp chẩn đoán quan trọng. Các cơn co giật điển hình thường xuất hiện trong khi ngủ.

Chẩn đoán phân biệt với cái gọi là hội chứng Lennox giả, trong đó không có co giật trương lực, cũng rất quan trọng. Chụp cộng hưởng từ (MRI) não có thể được thực hiện để tìm ra các yếu tố kích hoạt não hữu cơ. Nếu các kiểu chuyển động của cơn động kinh chủ yếu xuất hiện ở một bên nhất định của não, điều này cho thấy tổn thương của chúng.

Vì hội chứng Lennox-Gastaut rất khó điều trị nên bệnh hiếm khi phát triển tích cực. LGS kết thúc nghiêm trọng trong khoảng năm phần trăm tất cả các trường hợp. Thường cũng xảy ra các hiện tượng thiếu hụt thần kinh làm chậm phát triển trí não của trẻ.

Các biến chứng

Theo quy luật, bệnh nhân mắc hội chứng Lennox-Gastaut bị động kinh nhiều hơn. Những điều này có thể làm giảm đáng kể và hạn chế chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Trong hầu hết các trường hợp, các cơn động kinh cũng dẫn đến đau dữ dội và những hạn chế hơn nữa trong cuộc sống hàng ngày. Người thân và cha mẹ cũng thường bị ảnh hưởng bởi hội chứng Lennox-Gastaut do tâm lý phàn nàn hoặc trầm cảm.

Bệnh nhân cũng bị mệt mỏi rõ rệt và không thường xuyên bị co giật cơ. Ngoài ra còn có một sự lão luyện, vì vậy những người bị ảnh hưởng có thể bị rối loạn phối hợp và tập trung. Do đó, sự phát triển của trẻ em thường bị hạn chế nghiêm trọng và chậm phát triển. Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Lennox-Gastaut cũng dẫn đến các vấn đề về hành vi và các khuyết tật khác cho bệnh nhân.

Khả năng vận động và nhận thức không thường xuyên bị rối loạn bởi hội chứng Lennox-Gastaut. Do đó, những người bị ảnh hưởng cũng có thể bị trêu chọc hoặc bắt nạt trong thời thơ ấu. Hội chứng Lennox-Gastaut được điều trị với sự trợ giúp của thuốc. Theo quy định, không có biến chứng cụ thể. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, không có diễn biến hoàn toàn tích cực của bệnh.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu trẻ đột ngột co giật hoặc mệt mỏi dai dẳng, điều này cho thấy tình trạng nghiêm trọng cần được làm rõ. Cha mẹ của trẻ em bị ảnh hưởng nên thảo luận về các khiếu nại với bác sĩ nhi khoa của họ. Nếu các triệu chứng vẫn tiếp tục, trẻ phải được khám và điều trị bằng thuốc nếu cần thiết. Nếu có vấn đề về hành vi hoặc dấu hiệu của khuyết tật nhận thức, tốt nhất bạn cũng nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ để có thể nhanh chóng đưa ra chẩn đoán. Nếu có hội chứng Lennox-Gastaut, trẻ phải được theo dõi chặt chẽ.

Nếu không có hoặc điều trị không đầy đủ, cơn động kinh có thể dẫn đến té ngã và các biến chứng khác. Ngoài ra, sự đau khổ thường có tác động tiêu cực đến trạng thái tinh thần của trẻ. Điều trị bằng liệu pháp làm giảm nguy cơ mắc bệnh tâm thần nghiêm trọng. Việc điều trị bằng thuốc được hỗ trợ bởi các biện pháp vật lý trị liệu. Trong trường hợp nặng, phải phẫu thuật để tránh gây khó chịu lớn. Vì hội chứng Lennox-Gastaut có thể phát triển rất khác nhau, nên việc kiểm tra y tế luôn là cần thiết.

Điều trị & Trị ​​liệu

So với các dạng động kinh khác, hội chứng Lennox-Gastaut rất khó điều trị. Tuy nhiên, việc điều trị vẫn được coi là dễ dàng hơn so với hội chứng West. Tuy nhiên, sự thành công của việc điều trị không thể được đảm bảo ngay cả khi được chẩn đoán sớm.

Hầu hết những người bị bệnh đều được dùng thuốc để kiểm soát các cơn co giật. Các thành phần hoạt tính như valproate, felbamate, benzodiazepines, topiramate, levetiracetam và lamotrigine được sử dụng. Tuy nhiên, một vấn đề là thuốc không phải lúc nào cũng đảm bảo không bị co giật.

Trong bệnh động kinh kháng điều trị, tuân theo chế độ ăn ketogenic được coi là hữu ích. Chế độ ăn uống cân bằng protein và hạn chế carbohydrate đã giúp cải thiện các triệu chứng ở một trong ba trường hợp bị bệnh.

Nếu tổn thương cơ quan có thể điều trị được là nguyên nhân gây ra hội chứng Lennox-Gastaut, thì có lựa chọn can thiệp phẫu thuật như một phần của phẫu thuật động kinh. Do đó, với việc phẫu thuật cắt bỏ tổn thương, các cơn co giật có thể được khắc phục.

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng cho hội chứng Lennox-Gastaut là xấu. Có những tổn thương không thể sửa chữa đối với não. Điều này ảnh hưởng không nhỏ đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Nếu không được chăm sóc y tế, các tình trạng nguy hiểm đến tính mạng có thể phát sinh. Các cơn động kinh phải được bác sĩ theo dõi và kiểm soát để giảm nguy cơ biến chứng. Một phương pháp điều trị cố gắng giảm thiểu sự xuất hiện của các cơn co giật bằng cách dùng thuốc. Nếu các thành phần hoạt tính đã cho được hấp thụ và xử lý tốt bởi sinh vật, về tổng thể, một quá trình thuận lợi của bệnh có thể đạt được.

Tuy nhiên, thuốc có tác dụng phụ. Ngoài ra, cơn động kinh có thể xảy ra bất cứ lúc nào trong suốt cuộc đời. Quyền tự do khỏi các khiếu nại không được đảm bảo. Phẫu thuật có thể được thực hiện trên một số bệnh nhân. Phẫu thuật cũng đi kèm với rủi ro và tác dụng phụ. Tuy nhiên, đối với một số bệnh nhân, biện pháp điều trị này là một lựa chọn tốt để giảm các triệu chứng trong thời gian dài.

Trong một quy trình phẫu thuật, các vùng não bị tổn thương sẽ được loại bỏ. Nếu không có thêm biến chứng, người bị ảnh hưởng sẽ cải thiện đáng kể sức khỏe chung của họ. Tuy nhiên, cần phải lưu ý rằng nó là một can thiệp rất phức tạp vào bộ não con người. Nếu các vùng xung quanh bị tổn thương trong quá trình này, các rối loạn chức năng nghiêm trọng không thể phục hồi có thể xảy ra ở sinh vật.

Phòng ngừa

Không có biện pháp phòng ngừa nào được biết đến chống lại hội chứng Lennox-Gastaut. Không có nguyên nhân thống nhất cho sự xuất hiện của các cơn động kinh.

Chăm sóc sau

Vì hội chứng Lennox-Gastaut không thể chữa khỏi nên cần được chăm sóc theo dõi thường xuyên và toàn diện. Những người bị ảnh hưởng thường bị một số biến chứng và khiếu nại, trong trường hợp xấu nhất có thể dẫn đến cái chết của người có liên quan. Vì vậy, bệnh cần được nhận biết và điều trị từ rất sớm để không có thêm những phàn nàn hoặc biến chứng.

Những người khác biệt nên đi khám bác sĩ thường xuyên để xem xét cài đặt thuốc và các tác dụng phụ có thể xảy ra. Hỗ trợ tâm lý cho người thân cũng có thể được khuyến khích. Ngoài ra, người thân cần được huấn luyện để nhận biết cơn động kinh và có biện pháp xử lý thích hợp. Trong trường hợp chuột rút, nên gọi bác sĩ cấp cứu ngay lập tức, vì điều này có thể đe dọa tính mạng.

Bạn có thể tự làm điều đó

Hội chứng Lennox-Gastaut có liên quan đến các cơn co giật động kinh và thường xuất hiện ngay cả ở trẻ nhỏ, do đó những người giám hộ phải chịu trách nhiệm lớn nhất trong việc chăm sóc y tế và chăm sóc bệnh nhân thích hợp. Đầu tiên, cha mẹ thường xuyên đưa trẻ đi khám bệnh. Ngoài ra, những người trông coi trẻ học các biện pháp sơ cứu và cách xử lý đúng cách với trẻ trong trường hợp trẻ bị động kinh.

Khi những điều này xảy ra ở mức độ rất cao, trẻ nhỏ có nguy cơ bị tai nạn cao hơn. Do đó, bệnh nhân nên đội mũ bảo hiểm để bảo vệ đầu khỏi những chấn thương nghiêm trọng. Trong trường hợp nghiêm trọng, cha mẹ cũng trang bị cho trẻ các thiết bị bảo vệ khớp, ví dụ như trên đầu gối hoặc bàn tay.

Các cơn động kinh làm hạn chế đáng kể sức khỏe của người bệnh. Ngoài ra, trẻ em cũng bị suy giảm phát triển nhận thức, vì vậy việc đi học tại các cơ sở chăm sóc đặc biệt thường là điều cần thiết. Sau đó, bệnh nhân thường theo học tại một trường học đặc biệt để phát triển chúng theo nhận thức cá nhân của họ. Ngoài ra, các cuộc tiếp xúc xã hội với những đứa trẻ khác thường có tác động có lợi đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Vì cha mẹ phải chịu căng thẳng lớn từ đứa trẻ bị bệnh và những cơn co giật động kinh của trẻ, họ thường phát triển chứng trầm cảm, luôn cần được điều trị.