Bệnh thần kinh vận động đa ổ

Các bệnh thần kinh vận động đa ổ (MMN) là một bệnh tiến triển chậm của các dây thần kinh vận động dẫn đến nhiều thất bại khác nhau. Các dây thần kinh nhạy cảm và sinh dưỡng không liên quan. Một quá trình tự miễn dịch được cho là nguyên nhân.

Bệnh thần kinh vận động đa ổ là gì?

Các bệnh thần kinh vận động đa ổ được đặc trưng bởi sự suy yếu chậm của các dây thần kinh vận động. Trong quá trình kiểm tra, các kháng thể chống lại ganglioside GM1 được phát hiện. Do đó, nó là một bệnh tự miễn dịch. Bệnh lý thần kinh được gán cho hội chứng Guillain-Barré. Hội chứng Guillain-Barré là một thuật ngữ chung cho các bệnh tự miễn dịch của hệ thần kinh làm suy giảm chức năng cơ.

Bệnh thần kinh vận động đa ổ được đặc trưng bởi các rối loạn chức năng của dây thần kinh trung gian và dây thần kinh trung gian. Đây là một tình trạng rất hiếm gặp với tỷ lệ 1 đến 2 trên 100.000 người. Bệnh thần kinh thường xuất hiện lần đầu tiên ở độ tuổi từ 30 đến 50. Nam giới có nguy cơ mắc bệnh thần kinh vận động đa ổ cao gấp 2 đến 3 lần so với nữ giới. Các triệu chứng cũng xuất hiện sớm hơn nhiều ở nam giới.

MMN có các triệu chứng tương tự như ALS và phải luôn được phân biệt với bệnh này trong chẩn đoán phân biệt. Tuy nhiên, ngược lại với ALS, có những lựa chọn điều trị tốt có thể ngăn chặn sự tiến triển của bệnh và thậm chí đảo ngược nó.

nguyên nhân

Nguyên nhân có thể của bệnh thần kinh vận động đa ổ là một quá trình tự miễn dịch trong đó các tự kháng thể chống lại ganglioside GM1 được hình thành. Là sphingolipid, ganglioside là một phần của màng tế bào. Chúng có vai trò tạo liên hệ giữa các tế bào. Chúng cũng chịu trách nhiệm cho việc hệ thống miễn dịch nhận biết các tế bào thần kinh.

Nếu các phospholipid này không thành công, các tín hiệu thần kinh chỉ được truyền đi một cách yếu ớt. Có thể xảy ra hỏng dây thần kinh lên đến pareses. Các tự kháng thể liên kết với các hạch thần kinh và do đó tắt chúng đi. Do đó, việc truyền kích thích bị ức chế cục bộ và hoạt động của cơ bị suy giảm. Trong trường hợp bệnh thần kinh vận động đa ổ, dây thần kinh ulnar và dây thần kinh giữa bị ảnh hưởng.

Các triệu chứng, bệnh tật và dấu hiệu

MMN được đặc trưng bởi sự xuất hiện của liệt xa không đối xứng của các chi trên, tuy nhiên, có thể dẫn đến teo cơ chỉ sau một thời gian dài. Đôi khi không hề bị teo đi hoặc chúng kém phát triển. Như đã đề cập trước đó, các dây thần kinh trung gian và dây thần kinh trung gian bị ảnh hưởng chủ yếu.

Dây thần kinh ulnar là dây thần kinh vận động của cánh tay. Anh ta chịu trách nhiệm về cơ bắp tay trước và bàn tay. Dây thần kinh trung gian cũng kích hoạt các cơ của cẳng tay và bàn tay hoặc ngón tay. Trong một số trường hợp hiếm hoi, sự tham gia của các dây thần kinh sọ cũng có thể xảy ra. Ngoài ra, chuột rút cơ và cử động không tự chủ của các nhóm cơ nhỏ xảy ra (Fasciculation). Trong một số trường hợp hiếm hoi, liệt hô hấp cũng có thể xảy ra do sự liên quan của các dây thần kinh hoành.

Các phản xạ cơ giảm dần trong quá trình bệnh. Tuy nhiên, hầu như không có bất kỳ rối loạn nhạy cảm nào. Tuy nhiên, nếu dây thần kinh phrenic có liên quan, các vấn đề về hô hấp có thể xảy ra. Tuy nhiên, điều này chỉ xảy ra trong khoảng một phần trăm trường hợp. Đôi khi các chi dưới cũng bị ảnh hưởng bởi bệnh lý thần kinh vận động đa ổ. Tuy nhiên, trường hợp này rất hiếm khi xảy ra.

Đặc biệt ở giai đoạn đầu của bệnh, có thể nhận thấy sự khác biệt giữa biểu hiện liệt thường đáng kể và biểu hiện teo cơ không đáng kể. Tuy nhiên, khi bệnh tiến triển, các vết teo càng rõ rệt do các vỏ myelin bị phá hủy dần dần.

Chẩn đoán và diễn biến bệnh

Bệnh thần kinh vận động đa ổ được đặc trưng bởi các triệu chứng gần giống với bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS), do đó rất khó để phân biệt hai bệnh. Điều tương tự cũng áp dụng cho hội chứng teo cơ tủy sống và hội chứng chèn ép dây thần kinh. Một chẩn đoán phân biệt phải được thực hiện để loại trừ các rối loạn này.

Các phân tích máu, kiểm tra nước não và các thủ thuật hình ảnh không dẫn đến bất kỳ kết quả nào. Một dấu hiệu điển hình của bệnh thần kinh vận động đa ổ là sự xuất hiện của các khối dẫn truyền thần kinh trong điện thần kinh vận động. Tổng các điện thế cơ của các kích thích dây thần kinh gần bị giảm hơn 50% đáng kể so với tổng các điện thế cơ của các kích thích dây thần kinh xa.

Một điện cơ đồ bổ sung được thực hiện cho thấy tỷ lệ dây thần kinh trong cơ xương giảm. Kháng thể GM1 cũng có thể được xác định. Nếu hiệu giá của tự kháng thể này tăng lên, thì có một dấu hiệu khác của MMN.

Các biến chứng

Kết quả của căn bệnh này, những người bị ảnh hưởng thường bị thiếu hụt vận động khác nhau. Do đó, cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân thường trở nên khó khăn hơn đáng kể và chất lượng cuộc sống cũng bị giảm sút và hạn chế rất nhiều. Bệnh nhân chủ yếu bị đau cơ dữ dội và không còn cử động được theo ý muốn.

Chuột rút và các cơn động kinh, liên quan đến cơn đau dữ dội, cũng có thể xảy ra. Trong trường hợp xấu nhất, điều này cũng làm tê liệt hô hấp, do đó người có liên quan không được cung cấp đầy đủ không khí và cũng có thể bất tỉnh. Điều này có thể dẫn đến chấn thương nếu bạn bị ngã.

Hậu quả của bệnh, người bệnh còn bị rối loạn nhạy cảm hoặc tê liệt toàn thân. Những điều này cũng có thể hạn chế đáng kể cuộc sống hàng ngày, do đó những người bị ảnh hưởng cần sự giúp đỡ của những người khác trong cuộc sống của họ. Bệnh này thường không tự khỏi.

Điều trị bệnh này có thể được thực hiện với sự trợ giúp của thuốc. Tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng thường cũng phụ thuộc vào các liệu pháp khác nhau để duy trì các chức năng của cơ. Theo quy định, không có biến chứng cụ thể.

Khi nào bạn nên đi khám?

Bệnh lý thần kinh vận động đa ổ cần được bác sĩ làm rõ nếu xảy ra các triệu chứng cổ điển như chuột rút cơ hoặc cử động không tự chủ. Rối loạn nhạy cảm và các vấn đề về hô hấp là dấu hiệu của một bệnh tiến triển cần được chẩn đoán và điều trị ngay lập tức. Bệnh có thể được nhận biết ngay từ đầu bởi sự xen kẽ không đều giữa co cứng cơ nhẹ và liệt nặng. Những người nhận thấy các triệu chứng được đề cập tốt nhất nên đến gặp bác sĩ gia đình của họ trực tiếp.

Bác sĩ có thể đưa ra chẩn đoán ban đầu về nghi ngờ và tham khảo ý kiến ​​chuyên gia nếu cần thiết. Trong trường hợp hỏng hóc động cơ, phải gọi bác sĩ cấp cứu. Điều tương tự cũng áp dụng cho co giật, động kinh và liệt hô hấp. Trong trường hợp ngã do bị tấn công, cũng phải sơ cứu kịp thời. Người có liên quan sau đó được chăm sóc trong bệnh viện. Việc điều trị thực sự được thực hiện bởi một bác sĩ thần kinh hoặc một chuyên gia khác về các bệnh nội khoa. Việc điều trị cũng bao gồm vật lý trị liệu mở rộng, cố gắng duy trì khả năng vận động của các chi.

Trị liệu và Điều trị

Trái ngược với bệnh xơ cứng teo cơ một bên, bệnh thần kinh vận động đa ổ có thể được điều trị tốt. Do đó, chẩn đoán phân biệt là rất quan trọng để phân biệt giữa hai bệnh. Ví dụ, một số bệnh nhân có chẩn đoán ALS trước đây được chẩn đoán mắc MMN khi kiểm tra kỹ hơn. MMN có thể được điều trị tốt bằng các globulin miễn dịch.

Người ta thấy rằng 40 đến 60 phần trăm tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh MMN có thể ngăn chặn bệnh của họ tiến triển thông qua điều trị này. Điều trị càng sớm thì tiên lượng càng thuận lợi. Trị liệu thường được thực hiện trong sáu năm. Trong thời gian này, liều lượng immunoglobulin được tăng lên từ 12 đến 17 gam ban đầu mỗi tuần.

Tác dụng phụ của phương pháp điều trị này không được biết đến. Tuy nhiên, vì tổn thương không thể phục hồi đối với các tế bào thần kinh xảy ra trong quá trình bệnh, nên sự thành công của liệu pháp phụ thuộc vào thời điểm bắt đầu trị liệu.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

Triển vọng & dự báo

Triển vọng cho bệnh thần kinh vận động đa ổ nói chung là kém. Nhiều nhà khoa học nhấn mạnh rằng việc sử dụng các globulin miễn dịch ngăn ngừa bệnh tiến triển. Tuy nhiên, theo các nghiên cứu thống kê, điều này giúp ích tối đa cho 60% những người bị ảnh hưởng. Những người khác bị yếu cơ vĩnh viễn và phải chấp nhận những hạn chế trong cuộc sống của họ. Một bất lợi khác là việc sử dụng các globulin miễn dịch trong thời gian dài thường không hiệu quả. Sau đó thâm hụt vĩnh viễn phát triển. Nguy cơ phát triển bệnh thần kinh vận động đa ổ cao nhất ở độ tuổi từ 30 đến 50. Theo quan điểm thống kê, nam giới nói riêng được coi là đối tượng dễ bị tổn thương.

Trong trường hợp tốt nhất, các triệu chứng sẽ thoái lui. Các bác sĩ đặc biệt hy vọng rằng việc điều trị sẽ thành công nếu các triệu chứng không tiến triển quá xa. Do đó, bắt đầu trị liệu ở giai đoạn đầu có thể được coi là lý tưởng. Bệnh thần kinh vận động đa ổ ảnh hưởng chủ yếu đến tứ chi. Bệnh hiếm khi lây lan đến các dây thần kinh sọ não và cơ hoành dễ dẫn đến các biến chứng nặng hơn. Khuyết tật và điểm yếu phát sinh đặc biệt và rõ ràng khi bệnh thần kinh vận động đa ổ vẫn không được điều trị trong một thời gian dài.

Phòng ngừa

Người ta không biết có những lựa chọn nào để ngăn ngừa bệnh thần kinh vận động đa ổ, vì nguyên nhân của bệnh này là không rõ ràng. Nó là một bệnh tự miễn dịch. Tuy nhiên, khi các triệu chứng đầu tiên xuất hiện, nên nhanh chóng bắt đầu điều trị, vì sự thành công của liệu pháp phụ thuộc phần lớn vào thời điểm bắt đầu trị liệu.

Chăm sóc sau

Chăm sóc theo dõi đối với bệnh lý thần kinh vận động đa ổ tùy thuộc vào diễn biến của bệnh. Nếu điều trị bằng globulin miễn dịch được bắt đầu sớm, thậm chí có cơ hội chữa khỏi hoàn toàn trong một số trường hợp. Tuy nhiên, nếu điều trị được bắt đầu muộn hơn, cơ hội giải quyết hoàn toàn bệnh sẽ xấu đi.

Sau đó, thường chỉ có thể thực hiện các nỗ lực để chống lại sự tồi tệ của các triệu chứng. Trong mọi trường hợp, đó là một liệu pháp kéo dài, phải đi kèm với các biện pháp chăm sóc sau chuyên sâu. Điều trị bằng globulin miễn dịch thường được lặp lại sau mỗi bốn đến tám tháng. Sau đó, luôn luôn phải kiểm tra chi tiết để ghi lại tiến trình của liệu pháp.

Việc sử dụng các globulin miễn dịch dẫn đến ít nhất ngăn chặn sự tiến triển của bệnh trong khoảng 40 đến 60 phần trăm trường hợp. Tuy nhiên, nếu các cuộc kiểm tra tiếp theo cho thấy kháng trị liệu, có thể cố gắng cải thiện các triệu chứng với sự hỗ trợ của các thành phần hoạt tính khác như cyclophosphamide kết hợp với immunoglobulin.

Đặc biệt trong trường hợp tiên lượng không thuận lợi với tình trạng ngày càng mất khả năng di chuyển, liệu pháp tâm lý thường phải được lồng ghép vào các biện pháp theo dõi vì dù tuổi thọ bình thường nhưng chất lượng cuộc sống bị hạn chế đáng kể. Đồng thời, chăm sóc sau cũng bao gồm việc mua sắm các dụng cụ hỗ trợ phù hợp, cần thiết nếu khả năng vận động của các chi dưới bị suy giảm nghiêm trọng.

Bạn có thể tự làm điều đó

Nếu bạn bắt đầu hoạt động thể chất ngay sau khi được chẩn đoán, bạn không thể ảnh hưởng đến tiến trình của bệnh, nhưng nó giúp duy trì sức mạnh và chuyển động của cơ bắp. Nếu cần thiết, điều quan trọng là sử dụng băng hỗ trợ khớp hoặc băng để ngăn chặn quá tải một số nhóm cơ.

Nếu vấn đề phát sinh tại nơi làm việc do bệnh tật, bộ phận tích hợp sẽ cung cấp sự trợ giúp toàn diện. Các nhân viên tư vấn và hữu ích trong việc giao tiếp với người sử dụng lao động và xin trợ giúp để duy trì lực lượng lao động.

Nếu bệnh ở giai đoạn nặng, khó có thể sống tự lập nếu không có sự trợ giúp từ bên ngoài. Trong trường hợp này, điều quan trọng là phải đăng ký một mức độ chăm sóc ở giai đoạn đầu, một mặt để hỗ trợ tài chính cho người thân chăm sóc hoặc mặt khác để được chăm sóc bán thời gian bên ngoài. Mỗi bệnh nhân và gia đình của họ phải quyết định con đường nào là đúng. Thường ít căng thẳng về tâm lý hơn khi nhận được sự giúp đỡ từ bên ngoài. Cũng không nên tránh bước đến nhà trị liệu, vì sự mất cân bằng cảm xúc cũng có thể dẫn đến những phàn nàn về thể chất.

Nếu hoàn toàn cần sự trợ giúp trong mọi tình huống, bạn cũng có thể yêu cầu hỗ trợ từ bên ngoài suốt ngày đêm. Với sự hỗ trợ này, những người bị ảnh hưởng đôi khi có thể trở lại công việc của họ và tham gia vào cuộc sống xã hội.