Hội chứng Sézary

Các Hội chứng Sézary là một bệnh u lympho tế bào T và biểu hiện bằng sưng da, ngứa và bong tróc da, trong số những thứ khác. Các trường hợp chính xác về sự phát triển của nó vẫn chưa được làm rõ, điều này làm cho việc điều trị và phòng ngừa trở nên khó khăn hơn.

Hội chứng Sézary là gì?

Các Hội chứng Sézary (Baccaredda) thuộc nhóm u lympho tế bào T. Lymphoma là một bệnh lý mở rộng các hạch bạch huyết, có thể có nghĩa là vừa sưng vừa là một khối u. Hội chứng này được đặt tên từ bác sĩ da liễu người Pháp cùng tên. Tại Hội chứng Sézary là một bệnh u lympho tế bào T ở da ảnh hưởng đến các tế bào nhất định của hệ thống miễn dịch. Hầu hết những người bị ảnh hưởng đều trên 50 tuổi. Nam giới có nhiều khả năng mắc hội chứng Sézary hơn phụ nữ.

nguyên nhân

Nguyên nhân của hội chứng Sézary nằm ở các tế bào T. Tế bào T là những tế bào đặc biệt trong hệ thống miễn dịch, là một phần của bạch cầu. Trong hội chứng Sézary, các tế bào T bị thay đổi và do đó kích hoạt phản ứng tự vệ của hệ thống miễn dịch một cách chính xác, chủ yếu dẫn đến các triệu chứng viêm khác nhau. Nhân của tế bào monocytoid và lymphocytoid lớn và có vẻ gấp khúc. Ngoài ra, các tế bào này trong hội chứng Sézary được đặc trưng bởi một đường viền tế bào chất hẹp.

Tế bào có thể có một số không bào được tập hợp xung quanh nhân và trông giống như một cái cổ áo. Do đó, các dấu hiệu rất giống với hình ảnh cũng xuất hiện ở một dạng khác của ung thư hạch tế bào T, đó là thuốc diệt nấm mycosis. Các xét nghiệm đặc biệt có thể phát hiện các tế bào bất thường này trong da, tủy xương và máu trong hội chứng Sézary. Các bác sĩ thường sử dụng xét nghiệm máu và / hoặc da để chẩn đoán.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Triệu chứng đáng chú ý nhất của hội chứng Sézary là da đỏ trên diện rộng, mà các bác sĩ gọi là bệnh hồng ban. Erythroderma là một phản ứng viêm của cơ thể con người, biểu hiện bề ngoài dưới dạng da đỏ khắp cơ thể. Nó thường làm cho các mô bị ảnh hưởng mất muối, protein và chất lỏng, làm tăng nguy cơ nhiễm trùng.

Trong trường hợp của hội chứng Sézary, y học cũng nói đến bệnh hồng cầu lưới ác tính. Nó có thể ở dạng viêm da mủ, là một triệu chứng khác của hội chứng Sézary như một chứng viêm có mủ, bỏng rát. Các dấu hiệu khác của bệnh bao gồm ngứa, bong tróc hoặc sừng hóa da mà y học gọi là chứng tăng sừng. Tăng sừng làm cho lớp da ngoài cùng, lớp sừng, dày hơn do có nhiều tế bào sừng hoặc tế bào giác mạc được hình thành.

Rụng tóc toàn thân cũng có thể là một dấu hiệu tiềm ẩn của hội chứng Sézary. Bệnh cũng có thể gây ra các nếp nhăn hình bán nguyệt. Da bị chùng xuống ở những vị trí điển hình như khuỷu tay hoặc mông do mô không còn giữ chặt. Kết quả là một mô hình gần như gợi nhớ đến cellulite, nhưng trải đều hơn trên da. Điển hình là cũng có sưng hạch bạch huyết, thỉnh thoảng thay đổi móng tay và móng chân có thể xuất hiện.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Ngoài các triệu chứng ngoài da, giá trị tế bào lympho tăng có thể cung cấp một dấu hiệu lâm sàng ban đầu. Kiểm tra máu và các tế bào mà nó chứa có thể mang lại sự rõ ràng. Phản ứng PAS là rất quan trọng trong thử nghiệm trong phòng thí nghiệm. "Phản ứng axit-Schiff định kỳ" là một kỹ thuật nhuộm màu làm cho cacbohydrat có thể nhìn thấy dưới kính hiển vi. Các phần nhuộm màu của tế bào sau đó xuất hiện trong quang phổ màu xanh tím và do đó có thể được phân biệt rõ ràng hơn với nhau.

Trong chẩn đoán phân biệt, các bác sĩ chủ yếu phải loại trừ bệnh viêm da thần kinh, bệnh vẩy nến và thuốc diệt nấm da. Bệnh thứ hai là một bệnh cũng thuộc về u lympho tế bào T và do đó có hình ảnh lâm sàng rất giống nhau. Thuốc diệt nấm Mycosis phổ biến hơn hội chứng Sézary và tạo thành các nút thắt trên mô.

Các biến chứng

Trong hội chứng Sézary, bệnh nhân bị các tình trạng da khác nhau. Trong hầu hết các trường hợp, tính thẩm mỹ bị giảm đáng kể, do đó, hầu hết bệnh nhân xấu hổ về các triệu chứng và không cảm thấy thoải mái với nó. Điều này cũng có thể dẫn đến sự phát triển của trầm cảm và mặc cảm.

Người bệnh bị ngứa và đỏ da. Bản thân da có thể trở nên rất bong tróc hoặc phát ban. Thông thường, sẹo được hình thành do gãi vĩnh viễn. Hơn nữa, hội chứng Sézary trong nhiều trường hợp dẫn đến rụng tóc toàn thân. Những người trẻ tuổi nói riêng có thể trở thành nạn nhân của những trò bắt nạt, trêu chọc và cũng có thể bị rối loạn tâm lý.

Hội chứng Sézary cũng có thể làm đổi màu hoặc thay đổi móng nói chung. Trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng có thể được điều trị tốt. Việc bổ sung vitamin A cũng có tác dụng rất tích cực đối với bệnh và hạn chế được các triệu chứng bệnh. Không có biến chứng cụ thể. Hơn nữa, tuổi thọ của bệnh nhân không thay đổi do hội chứng Sézary.

Khi nào bạn nên đi khám?

Với hội chứng Sézary, người bị ảnh hưởng trong mọi trường hợp phụ thuộc vào điều trị y tế từ bác sĩ. Không thể tự chữa bệnh, vì vậy nhất định phải tiến hành điều trị bởi bác sĩ. Bác sĩ được tư vấn càng sớm thì càng có lợi cho quá trình phát triển của bệnh này. Do đó, bác sĩ nên được tư vấn ngay khi xuất hiện những phàn nàn và triệu chứng đầu tiên của hội chứng Sézary. Nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ nếu người đó bị đỏ da xảy ra không vì lý do cụ thể nào và không tự khỏi.

Nó lan rộng ra khắp cơ thể và kéo theo tính thẩm mỹ giảm đi đáng kể. Hơn nữa, ngứa dữ dội hoặc hình thành gàu có thể là dấu hiệu của hội chứng Sézary và bạn cũng nên đi khám. Hầu hết những người bị ảnh hưởng bởi bệnh này cũng bị rụng tóc. Thông thường hội chứng Sézary có thể được chẩn đoán bởi bác sĩ da liễu hoặc bác sĩ đa khoa. Điều trị thêm tùy thuộc vào các khiếu nại chính xác. Theo quy định, bệnh này không làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng.

Trị liệu & Điều trị

Tỷ lệ chữa lành trong hội chứng Sézary là khoảng 50 phần trăm. Một phương pháp điều trị thường được sử dụng là quang hóa trị liệu, còn được gọi là psoralen cộng với UV-A (PUVA). PUVA kết hợp chiếu xạ bằng ánh sáng UV-A với việc sử dụng psoralen. Psoralen là một nhóm các chất tự nhiên. Chúng được tìm thấy trong tinh dầu và có nguồn gốc thực vật. Tại PUVA, các psoral có nhiệm vụ làm da nhạy cảm với ánh sáng.

Vì mục đích này, bệnh nhân dùng psoralen bằng đường uống hoặc bôi lên vùng da cần điều trị. Các loại kem hoặc dung dịch nước có chứa psoralen cũng có thể được sử dụng. Tùy thuộc vào dạng PUVA được sử dụng, khoảng thời gian giữa việc dùng psoralen và bức xạ có thể khác nhau. Mục đích của PUVA là ngăn chặn sự lây lan của các tế bào bất thường và thậm chí có thể ngăn chặn chúng hoàn toàn. Điều trị bằng retinoids theo đuổi cùng một mục tiêu.

Đây là những chất tương tự như vitamin A. Y học sử dụng retinoids như một phương tiện hóa trị và áp dụng chúng chủ yếu khi hội chứng Sézary đã ở giai đoạn nặng. Interferon cũng có thể được sử dụng để điều trị bệnh. Một mặt, chúng có nhiệm vụ ức chế sự phát triển của các tế bào T bất thường và mặt khác, kích hoạt các tế bào giết người tự nhiên trong cơ thể con người.

Phòng ngừa

Việc phòng ngừa hội chứng Sézary chủ yếu bao gồm các khuyến nghị chung: dinh dưỡng lành mạnh, tránh các chất có khả năng gây ung thư và lối sống lành mạnh. Các điều kiện chính xác mà bệnh phát triển vẫn chưa được làm rõ một cách thuyết phục; điều này làm cho việc phòng ngừa có mục tiêu trở nên khó khăn hơn. Tuy nhiên, những phát hiện gần đây chỉ ra rằng chất sắt trong chế độ ăn uống cũng có thể liên quan đến hội chứng Sézary.

Nguyên nhân di truyền cũng đang được tranh luận: Những người mắc hội chứng Sézary dường như bị thiếu một số trình tự gen nhất định. Ngoài ra, nghiên cứu có thể tìm thấy bằng chứng về việc thiếu các chất ức chế khối u thường khiến tế bào ngừng phát triển.

Chăm sóc sau

Hội chứng Sézary đe dọa tính mạng cần được điều trị toàn diện với sự chăm sóc theo dõi sau đó. Điều này nhằm mục đích tránh các mầm bệnh ung thư nếu có thể. Đó là lý do tại sao điều vô cùng quan trọng đối với bệnh nhân là tuân theo các khuyến nghị của bác sĩ. Sau khi điều trị y tế, điều hữu ích là sống có ý thức và ăn uống điều độ.

Mặc dù vẫn chưa có kiến ​​thức kết luận về nguyên nhân của hội chứng, nhưng một chế độ ăn uống có ý thức về sức khỏe là hữu ích như một biện pháp phòng ngừa và chăm sóc sau đó.Những người bị ảnh hưởng cũng có thể tận dụng lợi thế của tư vấn di truyền. Quá trình phục hồi có thể được hỗ trợ bởi các biện pháp chăm sóc sau chung.

Điều này bao gồm chăm sóc da hợp lý để giảm bớt mẩn đỏ và ngứa do bệnh gây ra. Những thay đổi đối với móng cũng có thể tránh được hoặc ít nhất là giảm bớt với sự trợ giúp của một chế độ ăn uống cân bằng. Nếu bị sụt cân, sốt hoặc các biến chứng khác sau khi điều trị y tế, cần phải khám sức khỏe ngay lập tức.

Mọi người nên chú ý đến các triệu chứng như vậy để cải thiện cơ hội phục hồi. Bệnh nhân không chỉ có thể đến gặp bác sĩ để được tư vấn chi tiết. Tại Trung tâm Max Delbrück ở Berlin, những người bị ảnh hưởng cũng có thể nhận được thông tin và khuyến nghị toàn diện về điều trị và chăm sóc sau.

Bạn có thể tự làm điều đó

Hội chứng Sézary được điều trị chủ yếu bằng thuốc. Bệnh nhân được kê đơn MTX, prednisone và các thuốc tương tự, giúp giảm bớt các triệu chứng và cải thiện làn da. Các biện pháp chung khác nhau hỗ trợ quá trình phục hồi. Chế độ chăm sóc da tốt sẽ giảm ngứa và mẩn đỏ. Những thay đổi về móng có thể được giảm bớt bằng chế độ ăn uống lành mạnh. Các triệu chứng của bạch huyết phải được bác sĩ điều trị trong mọi trường hợp, vì có thể xảy ra các biến chứng khác nhau như sụt cân hoặc sốt.

Hội chứng Sézary là một tình trạng đe dọa tính mạng có triển vọng phục hồi tổng thể kém. Tất cả những gì quan trọng hơn là lời khuyên toàn diện từ một bác sĩ chuyên khoa, người chỉ ra các cách và phương tiện để cải thiện chất lượng cuộc sống và cải thiện tiên lượng. Các biện pháp như hóa trị hoặc phẫu thuật nên được thảo luận với bác sĩ, vì điều trị càng sớm thì cơ hội hồi phục càng cao.

Biện pháp tự cứu quan trọng nhất là xác định các lựa chọn y tế và tận dụng chúng với sự hỗ trợ của bác sĩ chuyên môn. Trung tâm Y học Phân tử Max Delbrück ở Berlin-Buch là một trong những viện quan trọng nhất để nghiên cứu hội chứng Sézary. Người bệnh hãy đến trung tâm để được tư vấn và điều trị tốt nhất.