Yếu tố Von Willebrand

Sau đó Yếu tố Von Willebrand là một loại protein đóng một vai trò quan trọng trong quá trình đông máu. Trong trường hợp thiếu hụt yếu tố đông máu, chảy máu vô độ xảy ra.

Yếu tố Von Willebrand là gì?

Yếu tố Von Willebrand được đặt theo tên của nhà nội học người Phần Lan Erik Adolf von Willebrand. Trong tác phẩm người Thụy Điển Heredität pseudohemofili, ông đã mô tả hình ảnh lâm sàng của một chứng rối loạn đông máu di truyền. Điều này sau đó được đặt tên là Hội chứng Von Willebrand theo tên ông.

Mãi đến những năm 1950, người ta mới phát hiện ra rằng sự thiếu hụt một loại protein giúp rút ngắn thời gian chảy máu là nguyên nhân của hội chứng Von Willebrand. Protein này sau đó được gọi là yếu tố Von Willebrand.

Yếu tố Von Willebrand có ảnh hưởng trực tiếp đến quá trình cầm máu. Tác dụng trực tiếp của nó chỉ giới hạn trong cầm máu tế bào, nhưng đông máu plasmatic cũng bị ảnh hưởng. Nếu thiếu hụt yếu tố Von Willebrand, quá trình cầm máu sẽ bị suy giảm. Bệnh Von Willebrand, thường được gọi là hội chứng Willebrand-Jurgens, là bệnh máu khó đông di truyền phổ biến nhất trên toàn thế giới. Ước tính có khoảng 800 trong số 100.000 người bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, chỉ có hai phần trăm có các triệu chứng đáng kể.

Chức năng, tác dụng và nhiệm vụ

Yếu tố Von Willebrand là protein vận chuyển cho yếu tố đông máu VIII Yếu tố đông máu VIII là globulin chống đông máu A. Yếu tố Von Willebrand lưu hành trong máu cùng với yếu tố VIII. Sự hình thành của một phức hợp bảo vệ yếu tố đông máu khỏi sự phân giải protein, tức là khỏi sự phân hủy protein.

Trong cơ thể, yếu tố Von Willebrand có thể liên kết với thụ thể Von Willebrand. Thụ thể này, bao gồm glycoprotein Ib / IB, nằm trên bề mặt của các tiểu cầu trong máu (huyết khối). Yếu tố Von Willebrand cũng có thể bám vào các protein của cái gọi là chất nền dưới nội mô. Chất nền dưới nội mô nằm ngay dưới một nửa lớp trên cùng của niêm mạc mạch máu. Trong trường hợp bị thương, yếu tố Von Willebrand có thể tự gắn vào protein hoặc với tiểu cầu. Nó hoạt động như một protein kết dính và tạo ra kết nối giữa các tiểu cầu và vết thương.

Kết quả là yếu tố Von Willebrand kích hoạt quá trình cầm máu chính. Các tiểu cầu bám vào các sợi của thành mạch bị thương và do đó tạo thành một mạng lưới mỏng trên vết thương. Sau đó, các tiểu cầu giải phóng các chất khác nhau, bằng phương pháp điều hòa hóa học, thu hút nhiều tiểu cầu hơn. Đồng thời, những chất này đảm bảo rằng mạch máu bị ảnh hưởng thu hẹp lại và ít máu có thể thoát ra ngoài. Các tiểu cầu được kích hoạt sẽ tích tụ và tạo thành một nút bịt tạm thời đóng vết thương. Quá trình cầm máu đầu tiên này được gọi là quá trình cầm máu tế bào hoặc chính.

Giáo dục, sự xuất hiện, thuộc tính và giá trị tối ưu

Yếu tố Von Willebrand được sản xuất bởi các tế bào megakaryocytes và các tế bào nội mô của thành trong của mạch máu. Megakaryocytes là những tế bào khổng lồ chủ yếu được tìm thấy trong tủy xương. Chúng là những tế bào tiền thân của tiểu cầu trong máu. Các tiểu cầu là sự co thắt của các megakaryocytes. Chúng chứa yếu tố Von Willebrand trong các hạt α của chúng.

Hệ thống yếu tố Von Willebrand được đo trong máu với nhiều giá trị khác nhau cùng với giá trị của yếu tố VIII. Thuật ngữ vWF: Ag mô tả phần đa phân tử và phần lớn của hệ thống. Tỷ trọng này có thể hiểu là yếu tố Von Willebrand thực tế. Ngoài ra, ví dụ, có thể xác định hoạt động vWF.

Sự khác biệt của các thành phần riêng lẻ đóng một vai trò trong việc chẩn đoán các bệnh trong đó các bộ phận của hệ thống yếu tố Von Willebrand bị suy yếu. Giá trị tham chiếu là 70-150% định mức. Giá trị phụ thuộc vào nhóm máu. Nồng độ trong huyết tương phải từ 5 đến 10 microgam trên lít.

Bệnh & Rối loạn

Mức độ tăng cao của yếu tố Von Willebrand có thể được tìm thấy trong chứng viêm. Yếu tố này được gọi là protein pha cấp tính. Các protein này khoanh vùng tình trạng viêm, ngăn không cho nó lây lan và hỗ trợ hệ thống phòng thủ của chính cơ thể trong quá trình phục hồi.

Yếu tố Von Willebrand trong máu cũng có thể tăng lên trong các bệnh thấp khớp, bệnh tự miễn và ung thư. Hơn nữa, uống "thuốc tránh thai" có thể làm tăng giá trị. Giá trị giảm là một dấu hiệu của sự hiện diện của hội chứng Von Willebrand-Jürgens.

Rối loạn đông máu phổ biến này có liên quan đến xu hướng chảy máu tăng lên. Đây là lý do tại sao hội chứng Von Willebrand-Jürgens là một trong những hội chứng xuất huyết. Trong phần lớn các trường hợp, nguyên nhân của bệnh là do rối loạn di truyền của hệ thống yếu tố Von Willebrand. Bệnh có thể được chia thành nhiều loại khác nhau. Loại 1 bị thiếu hụt yếu tố định lượng. 80 phần trăm những người bị ảnh hưởng thuộc nhóm này. Chúng thường biểu hiện các triệu chứng khá nhẹ. Có thể xảy ra chảy máu lâu dài, đặc biệt là sau khi phẫu thuật. Ở phụ nữ, kinh nguyệt tăng lên và hình thành máu tụ diện tích lớn trong trường hợp chấn thương va đập.

Trong loại 2, có đầy đủ yếu tố Von Willebrand, nhưng nó không đầy đủ chức năng. Do đó, nó là một khiếm khuyết về chất. Loại 3 là dạng hiếm nhất. Bệnh nhân loại 3 cũng có biểu hiện nặng nhất. Yếu tố Von Willebrand hoàn toàn không có trong loại 3 hoặc giảm xuống dưới 5 phần trăm.

Xu hướng chảy máu tăng lên dẫn đến chảy máu cam thường xuyên (chảy máu cam), các khu vực "bầm tím" lớn, chảy máu lâu ngay cả sau khi phẫu thuật nhỏ, tăng chảy máu kinh nguyệt và chảy máu ở các khớp (hemarthrosis). Hầu hết bệnh nhân mắc hội chứng Von Willebrand-Jürgens không cần điều trị lâu dài. Tuy nhiên, người bệnh nên tránh các loại thuốc có chứa axit acetylsalicylic. Chúng cũng ức chế chức năng của tiểu cầu. Nếu bị chảy máu cam thường xuyên, có thể dùng thuốc xịt mũi co mạch.

Kinh nguyệt tăng có thể được điều trị bằng các biện pháp tránh thai nội tiết có tỷ lệ progestin cao hơn. Với loại 3, các biện pháp này là không đủ. Trong hầu hết các trường hợp, yếu tố chấn thương được thay thế ở đây. Cũng có thể thay thế dự phòng trong khoảng thời gian từ hai đến năm ngày.