Hội chứng vui vẻ

Các Hội chứng vui vẻ rất hiếm và do khối u vùng dưới đồi gây ra. Điều này tạo ra sự mất cân bằng nội tiết tố làm rối loạn một số cơ chế điều hòa trong cơ thể. Không có cách chữa khỏi bệnh này.

Hội chứng Fröhlich là gì?

Hội chứng Fröhlich chủ yếu được đặc trưng bởi tình trạng béo phì nghiêm trọng với kiểu phân bổ mỡ nữ và tầm vóc thấp. Ngoài ra, còn có chứng đa niệu nặng kèm theo khát nước vô độ. Tùy theo giai đoạn khởi phát của bệnh mà suy giảm quá trình phát triển thành thục sinh dục của người mắc bệnh. Dạng bệnh bẩm sinh có chỉ số trí tuệ giảm sút.

Trong phần lớn các trường hợp, nam giới bị ảnh hưởng. Các tên khác của hội chứng này là hội chứng vùng dưới đồi, Loạn dưỡng cơ sinh dục hoặc là Hội chứng Babinski-Fröhlich. Đây là một rối loạn nội tiết rất hiếm gặp. Điều này đã có thể tồn tại từ khi sinh ra hoặc phát triển sau này.

Khởi điểm của căn bệnh này là một khối u của vùng dưới đồi, cũng ảnh hưởng đến việc sản xuất hormone của tuyến yên (tuyến yên). Ít nhất một phần, một thành phần di truyền của hội chứng Fröhlich cũng bị nghi ngờ.

nguyên nhân

Nguyên nhân của các triệu chứng trong hội chứng Fröhlich là một khối u của vùng dưới đồi, khối này kéo dài đến tuyến yên (tuyến yên). Căn bệnh này rất hiếm gặp và liên quan mật thiết đến vị trí cụ thể của khối u. Vị trí này làm suy yếu cả vùng dưới đồi và tuyến yên.

Vùng dưới đồi là một phần của hệ thần kinh tự chủ và là điểm chuyển mạch trung tâm quan trọng nhất của nó. Có nhiều vòng điều khiển nội môi khác nhau để duy trì sự cân bằng của môi trường bên trong cơ thể. Điều này giúp sinh vật thích nghi tốt với tải trọng bên ngoài và bên trong. Người ta nhận thấy rằng ngay cả những xáo trộn nhỏ nhất trong khu vực này cũng có ảnh hưởng lớn đến khả năng tồn tại của sinh vật.

Một trong những nhiệm vụ của vùng dưới đồi là duy trì sự cân bằng (cân bằng nội môi) giữa nhiệt độ cơ thể, huyết áp và độ thẩm thấu, điều chỉnh việc tiêu thụ thức ăn và nước, điều hòa nhịp điệu sinh học và giấc ngủ, và kiểm soát hành vi sinh sản và tình dục. Các hormone điều hòa khác nhau của vùng dưới đồi chịu trách nhiệm cho việc này.

Các hormone này bao gồm TRH (hormone giải phóng thyrotropin), CRH (hormone giải phóng corticotropin), GNrH (hormone giải phóng gonadotropin), GHRH (hormone giải phóng hormone tăng trưởng) hoặc somatostatin (hormone ức chế hormone tăng trưởng). Tất cả các hormone này điều chỉnh việc sản xuất hoặc ức chế một số hormone với những nhiệm vụ cụ thể.

TRH kiểm soát sự hình thành các hormone tuyến giáp trong tuyến giáp. CRH chịu trách nhiệm sản xuất cortisol, hormone sinh dục và aldosterone trong vỏ thượng thận. GRnH kiểm soát việc sản xuất LH và FSH, do đó chịu trách nhiệm cho sự phát triển của tuyến sinh dục và sự trưởng thành của tinh trùng và tế bào trứng. Trong khi GHRH thúc đẩy việc giải phóng hormone tăng trưởng, Somastatin lại ức chế việc giải phóng nó.

Ngoài các hormone đã đề cập, prolactin và vasopressin được lưu trữ ở vùng dưới đồi. Prolactin kiểm soát việc sản xuất sữa trong các tuyến vú. Vasopressin chịu trách nhiệm về sự cân bằng nước cân bằng trong cơ thể bằng cách điều chỉnh sự bài tiết nước qua nước tiểu thông qua các quá trình kiểm soát. Vùng dưới đồi cũng kiểm soát việc sản xuất hormone leptin, gây ra cảm giác no.

Leptin thường được giải phóng cùng với sự gia tăng của các mô mỡ, do đó sẽ đạt được cảm giác no nếu tình trạng dinh dưỡng tốt. Hệ thống điều tiết phức tạp này có thể giải thích tại sao các triệu chứng điển hình của hội chứng Fröhlich có thể phát triển khi có một khối ở vùng dưới đồi, cũng ảnh hưởng đến tuyến yên.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Hội chứng Fröhlich điển hình được đặc trưng bởi các triệu chứng như béo phì rõ rệt với mô hình phân bổ mỡ nữ, tầm vóc thấp bé, trí tuệ kém và tuyến sinh dục kém phát triển. Lượng thức ăn tăng lên rất nhiều vì không có cảm giác no. Tuổi dậy thì bị trì hoãn hoặc vắng mặt.

Ngoài ra còn có rối loạn thị giác, đau đầu và đa niệu. Đa niệu có thể kéo dài đến đái tháo nhạt cực độ. Ở dạng cực đoan của bệnh đái tháo nhạt, cơ thể có thể mất tới 20 lít nước mỗi ngày, tất nhiên lượng nước này phải được bù lại bằng cách uống. Vì vậy người bệnh luôn có cảm giác khát và đói.

Bệnh đái tháo nhạt là do sự thiếu hụt hormone vasopressin. Vasopressin được dự trữ ở vùng dưới đồi và được giải phóng khi cần thiết. Rối loạn cảm giác no là do rối loạn điều hòa sản xuất hormone leptin. Thiếu hụt leptin dẫn đến cảm giác đói liên tục.

Việc giải phóng các hormone sinh dục cũng bị giảm, do đó các tuyến sinh dục (tuyến sinh dục) không thể trưởng thành. Người thấp lùn là do thiếu hormone tăng trưởng, nguyên nhân là do sự hình thành somastatin tăng lên. Nếu bệnh chỉ xảy ra ở tuổi trưởng thành thì các tuyến sinh dục đã hình thành sẽ thoái lui. Điều này có thể dẫn đến vô sinh.

chẩn đoán

Bác sĩ thường có thể chẩn đoán nghi ngờ hội chứng Fröhlich dựa trên các triệu chứng của bệnh. Hình ảnh như CT có thể xác nhận một khối u vùng dưới đồi.

Các biến chứng

Thật không may là không có cách chữa trị cho hội chứng Fröhlich. Trong hầu hết các trường hợp, điều này dẫn đến tầm vóc thấp bé và béo phì. Đặc biệt, trẻ em có thể bị hội chứng Fröhlich nặng nề khi chúng bị trêu chọc và bắt nạt vì các triệu chứng này. Điều này dẫn đến những hạn chế xã hội và các vấn đề tâm lý.

Hầu hết những người bị ảnh hưởng đều trải qua tuổi dậy thì hoàn toàn. Lượng thức ăn cũng tăng lên vì cảm giác no không còn. Bệnh tiểu đường thường phát triển do béo phì. Hội chứng Fröhlich có ảnh hưởng xấu đến thị lực, đồng thời dẫn đến đau đầu dữ dội. Cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân bị hạn chế đáng kể.

Việc đình chỉ dậy thì cũng không tiết ra hormone sinh dục. Không thể điều trị hội chứng Fröhlich hoặc chữa khỏi hoàn toàn. Mục đích chính của điều trị là giảm các triệu chứng béo phì và giảm cân. Trong nhiều trường hợp, bệnh tiến triển tích cực.

Tuổi thọ giảm do thừa cân. Các biến chứng tim và phổi có thể xảy ra. Tầm vóc thấp bé có thể được điều trị bằng các can thiệp phẫu thuật, mặc dù không thể chữa khỏi hoàn toàn. Thông thường, bệnh nhân phải sống chung với các triệu chứng cả đời.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nếu tăng cân nghiêm trọng mà không có lý do dễ hiểu và có thể giải thích được, bạn nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Nếu cân nặng không giảm mặc dù đã ăn kiêng và ăn uống bình thường, nên thảo luận với bác sĩ về các quan sát.

Nếu bạn không cảm thấy no hoặc nếu trọng lượng dao động mạnh lặp đi lặp lại, bạn nên thảo luận với bác sĩ. Một vóc dáng thấp bé đáng chú ý luôn được coi là bất thường và cần được kiểm tra. Các bậc cha mẹ nhận thấy con mình bị giảm trí thông minh khi quan sát trực tiếp và so sánh với trẻ cùng tuổi nên bác sĩ làm rõ điều này.

Một nhu cầu tiết dịch mạnh bất thường cũng được coi là một lý do để nói chuyện với bác sĩ. Nếu cơn đau đầu kéo dài, cảm giác áp lực bên trong đầu hoặc thị lực bị suy giảm thì cần đến bác sĩ. Nếu dù đã cố gắng hết sức nhưng vẫn chưa thực hiện được mong muốn có con thì nên đi khám với bác sĩ.

Nếu đương sự bị suy giảm tinh thần hoặc cảm xúc, bạn nên nhờ bác sĩ hoặc nhà trị liệu hỗ trợ. Tâm trạng chán nản, rút ​​lui xã hội hoặc mất niềm đam mê cuộc sống được coi là đáng lo ngại và cần được làm rõ. Nếu hiệu suất làm việc bị giảm sút hoặc nếu các nghĩa vụ nghề nghiệp hoặc tư nhân không thể thực hiện được nữa, thì cần phải đi khám bác sĩ.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Hiện tại không thể điều trị theo nguyên nhân của hội chứng Fröhlich. Liệu pháp chỉ cần điều trị triệu chứng. Điều này bao gồm thúc đẩy sự phát triển tinh thần và kiểm soát hành vi ăn uống thông qua các biện pháp tâm lý trị liệu.

Giảm cân cũng nên được thực hiện thông qua các biện pháp ăn kiêng. Sự mất cân đối giữa hormone tăng trưởng và hormone sinh dục dẫn đến rối loạn tăng trưởng, trong trường hợp cá nhân có thể phải can thiệp phẫu thuật.

Triển vọng & dự báo

Bất kể điều trị triệu chứng có được đưa ra hay không, hội chứng Fröhlich là không thể chữa khỏi. Bằng cách này, tất cả các triệu chứng sẽ duy trì đến hết đời. Tuy nhiên, bằng cách điều trị các triệu chứng, diễn biến của bệnh có thể được giảm bớt, dẫn đến tiên lượng tốt hơn về chất lượng cuộc sống. Điều này đặc biệt áp dụng cho lối sống của các can thiệp được chỉ định y tế trong trường hợp sắp xảy ra tổn thương các cơ quan.

Ví dụ, vóc dáng thấp bé có thể được đối phó bằng các biện pháp chỉnh hình. Sai lệch khớp và xương (đặc biệt phổ biến ở vùng đùi) thường có thể được sửa chữa. Bằng cách này, tổn thương tư thế và khiếu nại có thể được giảm bớt. Ngoài ra, nguy cơ phát triển bệnh tiểu đường tăng lên có thể được chống lại bằng cách giảm cân. Nhìn chung, chất lượng cuộc sống tốt hơn đối với những người mắc hội chứng Fröhlich, những người chỉ phát triển bệnh béo phì tiềm ẩn.

Tiên lượng chung thay đổi tùy từng trường hợp. Về nguyên tắc, một hành vi ăn uống có kiểm soát có ít biến chứng hơn một hành vi không kiểm soát. Ngoài ra, những người bị ảnh hưởng có thể và vẫn hoạt động xã hội nhờ các biện pháp khuyến mại. Trong hầu hết các trường hợp, tuy nhiên, đó là trường hợp những người bị ảnh hưởng là vô trùng. Theo đó, mong muốn có con bị từ chối. Điều này đặc biệt đúng nếu hội chứng Fröhlich đã xuất hiện từ khi trẻ mới sinh ra.

Phòng ngừa

Hiện không có biện pháp nào để ngăn ngừa hội chứng Fröhlich. Nguyên nhân cho sự phát triển của các khối u vùng dưới đồi hầu như không được biết. Chỉ điều trị triệu chứng các triệu chứng riêng lẻ của bệnh này, chẳng hạn như béo phì cực độ, mới có thể ngăn ngừa các bệnh thứ phát khác.

Chăm sóc sau

Với hội chứng Fröhlich, thường không có lựa chọn đặc biệt nào để chăm sóc theo dõi cho những người bị ảnh hưởng. Đầu tiên và quan trọng nhất, điều trị y tế trực tiếp là cần thiết để loại bỏ khối u, mặc dù không thể chữa lành hoàn toàn. Tuổi thọ của người bị ảnh hưởng do đó cũng có thể bị hạn chế bởi hội chứng.

Hội chứng được nhận biết càng sớm thì tiên lượng càng tốt. Việc điều trị hội chứng Fröhlich chỉ có thể được thực hiện theo triệu chứng, vì không thể điều trị theo nguyên nhân. Có thể tăng trở lại cử động của người bị ảnh hưởng bằng các biện pháp vật lý trị liệu. Trong nhiều trường hợp, các bài tập từ liệu pháp này cũng có thể được thực hiện tại nhà để đẩy nhanh quá trình chữa bệnh.

Một số phàn nàn chỉ có thể được điều trị bằng phẫu thuật. Sau khi phẫu thuật như vậy, đương sự phải luôn thư giãn và cho cơ thể nghỉ ngơi. Do đó, cần phải luôn luôn nỗ lực và tránh các tình huống căng thẳng càng nhiều càng tốt. Không hiếm trường hợp cha mẹ của những đứa trẻ bị ảnh hưởng phụ thuộc vào điều trị tâm lý, do đó sự hỗ trợ của gia đình và bạn bè của chính họ là đặc biệt hữu ích.

Bạn có thể tự làm điều đó

Bệnh nhân mắc hội chứng Fröhlich có thể tối ưu hóa cân nặng bằng cách điều chỉnh lượng thức ăn. Sẽ rất hữu ích nếu cân nặng của bạn nằm trong giới hạn bình thường của chỉ số BMI.

Với một chế độ ăn uống cân bằng và giàu vitamin và tập thể dục đầy đủ, bệnh béo phì có thể được giảm bớt. Bạn nên vẽ tổng quan về lượng thức ăn dự kiến ​​mỗi ngày. Đồng thời, việc ghi nhật ký đã chứng minh giá trị của nó trong đó ghi chép lại tất cả thực phẩm tiêu thụ từ bữa chính đến đồ ăn nhẹ hoặc đồ ngọt.

Vì những người mắc hội chứng Fröhlich có chỉ số thông minh giảm, người chăm sóc nên có cái nhìn tổng quan về các thói quen và cấu trúc hàng ngày. Điều này đảm bảo rằng bệnh nhân không thu nạp thêm thức ăn không có lợi cho sức khỏe của mình mà không nhận thức được hậu quả.

Để tránh bị xã hội cô lập, người thân nên khuyến khích và hỗ trợ tiếp xúc với những trẻ khác. Việc trao đổi với những người bệnh khác và người thân của họ có thể được coi là hữu ích. Các gợi ý và mẹo để đối phó với hội chứng Fröhlich trong cuộc sống hàng ngày có thể được trao cho nhau. Điều này thúc đẩy chất lượng cuộc sống và hạnh phúc chung. Ngoài ra, các phương pháp thư giãn để đối phó với căng thẳng đã được chứng minh là hiệu quả. Những điều này có thể được thực hiện cùng với bệnh nhân càng xa càng tốt.