Hội chứng POEMS

Các Hội chứng POEMS là một biến thể hiếm gặp của bệnh đa u tủy kèm theo bệnh cận sản. Ở hầu hết tất cả bệnh nhân, có thể phát hiện các giá trị tăng của yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu (VEGF).

Hội chứng POEMS là gì?

Các Hội chứng POEMS là một bệnh paraneoplastic. Từ viết tắt POEMS là viết tắt của tên tiếng Anh của các triệu chứng viêm đa dây thần kinh, bệnh nội tiết, M-gradient, thay đổi da và bệnh to cơ. Hội chứng POEMS phát triển như thế nào vẫn chưa được biết.

Hội chứng này thường xảy ra nhất trong độ tuổi từ 50 đến 60. Nó thường bị nhầm lẫn với bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính. Một chẩn đoán sai nguy hiểm, vì liệu pháp điều trị viêm đa dây thần kinh mãn tính khử men hoàn toàn không có hiệu quả trong hội chứng POEMS. Hội chứng POEMS được điều trị bằng hóa trị liều cao và cấy ghép tế bào gốc.

nguyên nhân

Nguồn gốc của bệnh đa hệ thống vẫn chưa rõ ràng. Tuy nhiên, cytokine VEGF dường như đóng một vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh. Ở những bệnh nhân mắc hội chứng POEMS, nồng độ VEGF trong huyết thanh tăng lên đáng kể. Nó cũng tương quan với hoạt động của bệnh. Điều này có nghĩa là mức VEGF càng cao thì các triệu chứng càng rõ rệt.

VEGF là một yếu tố tăng trưởng nội mô thường cần thiết để hình thành các mạch mới và tế bào nội mô mới. Trong hội chứng POEMS, nồng độ VEGF huyết thanh tăng dường như là kết quả của việc tăng hoạt động của các tế bào huyết tương. Với lượng cao hơn, VEGF dường như làm tăng tính thấm của mạch. Điều này dẫn đến việc giữ nước trong mô, dẫn đến tổn thương dây thần kinh.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Hội chứng POEMS là một bệnh đa hệ thống. Theo đó, bệnh có nhiều mặt. Không phải bệnh nhân nào cũng biểu hiện mọi triệu chứng. Nhiều bệnh nhân phàn nàn về các triệu chứng có thể được cho là do tổn thương các dây thần kinh ngoại biên. Tổn thương này còn được gọi là bệnh viêm đa dây thần kinh ngoại biên. Xảy ra rối loạn nhạy cảm ở tứ chi (acroparaesthesia), cảm giác bất thường và thất bại về vận động.

Về sau, các dây thần kinh cũng nhạy cảm với áp lực. Điều này có thể dễ nhận thấy, ví dụ, thông qua cơn đau ở bắp chân. Rối loạn dinh dưỡng dưới dạng tổn thương da cũng có thể do tổn thương các dây thần kinh sinh dưỡng. Hội chứng cũng biểu hiện ở tất cả các bệnh nhân là bệnh tế bào huyết tương đơn dòng.

Điều này làm thay đổi thành phần của các protein trong huyết tương. Một globulin miễn dịch thường tái tạo một cách bệnh lý. Đa u tủy là một trong những bệnh tế bào plasma đơn dòng phổ biến nhất xảy ra trong bối cảnh của hội chứng POEMS. Trong hầu hết các trường hợp, nó là một khối u IgG. Các tế bào plasma trong tủy xương nhân lên và tạo ra các globulin miễn dịch hoàn chỉnh hoặc không hoàn chỉnh thuộc loại G.

Sự lây lan tàn phá của các tế bào nhân bản trong xương sẽ thay thế các tế bào gốc khác của quá trình hình thành máu. Điều này dẫn đến thiếu máu với các triệu chứng như mệt mỏi, dễ bị nhiễm trùng và khó tập trung. Vì lượng tiểu cầu được sản xuất ít hơn, bệnh nhân có xu hướng chảy máu nhiều hơn. Các immunoglobulin cũng ức chế hoạt động của các nguyên bào xương trong xương. Xương tan và nồng độ canxi trong máu tăng lên.

Bệnh tiêu xương tự tạo cho bệnh nhân cảm giác đau lưng hoặc đau vai. Tăng canxi huyết có thể làm hỏng thận. Suy thận thậm chí có thể phát triển. Nhiều bệnh nhân mắc hội chứng POEMS cũng mắc bệnh Castleman. Ở đây một hoặc nhiều hạch bạch huyết to ra do tăng sản.

Bệnh nội tiết cũng có thể phát triển khi bệnh tiến triển. Trong trường hợp bệnh lý nội tiết, việc sản xuất hormone, điều hòa hormone hoặc tác dụng của hormone bị rối loạn. Bệnh nội tiết nổi tiếng là bệnh Graves, đái tháo đường týp 2, hội chứng Cushing, suy giáp và cường giáp.

Ở nhiều bệnh nhân, bệnh biểu hiện ban đầu dưới dạng thay da. Chúng thay đổi tùy theo từng bệnh nhân và không có biểu hiện rõ ràng cũng như không có vị trí ưa thích.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Để chẩn đoán, các triệu chứng của hội chứng POEMS có thể được chia thành các tiêu chí bắt buộc, chính và phụ. Để chẩn đoán hội chứng POEMS được thực hiện, hai tiêu chí bắt buộc phải được đáp ứng. Ngoài ra phải có tiêu chí chính và tiêu chí phụ. Hai tiêu chuẩn bắt buộc là bệnh đa dây thần kinh ngoại vi và bệnh tế bào huyết tương đơn dòng.

Các tiêu chí chính bao gồm tăng nồng độ VEGF huyết thanh, bệnh Castleman và tổn thương xương xơ cứng. Các tiêu chí bổ sung bao gồm to lớn, thay đổi da, tăng hồng cầu, tăng tiểu cầu, bệnh nội tiết, cũng như nhú xung huyết và khối lượng dư thừa bên ngoài mạch.

Các biến chứng

Hội chứng POEMS không phải dẫn đến các biến chứng hoặc triệu chứng trong mọi trường hợp. Trong nhiều trường hợp, những người bị ảnh hưởng có thể sống một cuộc sống không có triệu chứng. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, hội chứng dẫn đến tê liệt và các rối loạn nhạy cảm khác. Nó cũng có thể ảnh hưởng đến cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân, do đó những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào sự giúp đỡ của những người khác trong cuộc sống của họ.

Bạn cũng có thể bị đau ở bắp chân. Bản thân các dây thần kinh bị tổn thương không thể phục hồi và không thể phục hồi. Bệnh nhân cũng bị rối loạn tập trung và mệt mỏi do hội chứng POEMS. Do hệ thống miễn dịch suy yếu, người bệnh thường dễ bị nhiễm trùng và các bệnh khác nhau. Đau lưng cũng có thể xảy ra với bệnh này.

Nếu hội chứng POEMS không được điều trị, các vấn đề về thận và trong trường hợp xấu nhất là suy thận xảy ra. Nguyên nhân của hội chứng POEMS không thể được điều trị. Vì lý do này, chỉ các triệu chứng được điều trị. Tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng thường bị giảm do hội chứng POEMS.

Khi nào bạn nên đi khám?

Những người bị các bệnh về tứ chi và bị rối loạn nhạy cảm nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Nếu có các rối loạn của hệ cơ xương, cảm giác bất thường hoặc dáng đi không vững thì cần đến bác sĩ. Một bác sĩ là cần thiết trong trường hợp đau, biến chứng khi vận động hoặc hạn chế khả năng vận động. Nếu các triệu chứng kéo dài trong một thời gian dài hoặc nếu chúng lan rộng hơn, người bị ảnh hưởng cần được giúp đỡ. Dễ bị nhiễm trùng, đau lưng, vai biểu hiện tình trạng suy giảm sức khỏe phải đi khám và điều trị.

Xu hướng chảy máu tăng lên nên được trình bày với bác sĩ. Nếu tình trạng chảy máu hiện tại không thể cầm được, cần phải đi khám và điều trị. Mệt mỏi, kiệt sức và giảm hiệu suất thể chất và tinh thần nên được thảo luận với bác sĩ.

Nên thảo luận với bác sĩ về sự rối loạn tập trung và chú ý, giảm sức khỏe và giảm chất lượng cuộc sống. Nếu đương sự bị rối loạn tiểu tiện hoặc đau tức vùng thận thì cần đi khám rộng để làm rõ nguyên nhân. Có máu trong nước tiểu hoặc cảm giác khó chịu nói chung được coi là một mối quan tâm. Nếu người liên quan bị bạch huyết mở rộng và cảm thấy bệnh trong một thời gian dài, thì nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ.

Trị liệu & Điều trị

Việc điều trị hội chứng POEMS dựa trên các hướng dẫn điều trị bệnh u bạch cầu. Đây là đa phương thức và liên ngành. Căn bệnh này không thể chữa khỏi, nhưng có thể điều trị được. Mục tiêu của liệu pháp là giảm triệu chứng và thời gian sống sót. Ngoài ra, cần ngăn ngừa các biến chứng có thể xảy ra. Trong một bệnh u plasmacytoma từ giai đoạn II và ở bệnh nhân trên 65 tuổi, hóa trị được thực hiện theo sơ đồ Alexanian với melphalan và prednisone.

Điều này sẽ làm giảm nồng độ immunoglobulin trong máu và giảm 50% các tế bào huyết tương trong tủy xương. Với sự bình thường hóa một phần các giá trị trong phòng thí nghiệm, tình trạng của bệnh nhân cũng được cải thiện. Ngoài ra, thalidomide hoặc bortezomib cũng có thể được sử dụng làm tác nhân hóa trị liệu. Ở những bệnh nhân nhỏ tuổi, tiêu chuẩn vàng là cấy ghép tế bào gốc tự sinh từ tủy xương.

Điều này phải được kết hợp với hóa trị liệu bào tủy liều cao. Việc cấy ghép tế bào gốc đồng sinh từ tủy xương tương thích với mô là nhẹ nhàng hơn. Tuy nhiên, tỷ lệ tái phát ở đây cao hơn. Bệnh nhân cũng được dùng bisphosphonates để giảm quá trình hòa tan xương. Đối với điều này, pamidronate được truyền hàng tháng. Tăng calci huyết cũng được điều trị bằng thuốc.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng cho bệnh nhân mắc hội chứng POEMS rất khó. Trong nhiều trường hợp, các dấu hiệu và triệu chứng hiện tại bị hiểu sai thành bệnh viêm đa dây thần kinh viêm mạn tính. Vấn đề là việc điều trị vẫn không hiệu quả. Không có điều trị triệu chứng của hội chứng thực tế. Điều này có thể gây ra hậu quả nghiêm trọng cho những người bị ảnh hưởng.

Hội chứng POEMS paraneoplastic chắc chắn làm giảm thời gian sống sót. Các triệu chứng chính là bệnh đa dây thần kinh, bệnh to lớn, bệnh nội tiết, M-gradient và thay đổi da. Tuy nhiên, những triệu chứng này thường xuất hiện nhiều hơn trong cuộc sống sau này. Về mặt này, giới hạn thời gian tồn tại trong hội chứng POEMS không phải lúc nào cũng được xem là nghiêm trọng.

Vì nguyên nhân của sự phát triển của hội chứng POEMS chưa được biết rõ, nên việc phòng ngừa có chủ đích thường không thể thực hiện được ở những năm trẻ hơn. Các liệu pháp đa phương thức hầu hết được sử dụng để điều trị hội chứng POEMS. Mục đích của việc này là cải thiện chất lượng cuộc sống. Các biện pháp điều trị duy nhất hiện có là sử dụng các tác nhân hóa trị liệu liều cao hoặc, đối với những bệnh nhân trẻ tuổi, cấy ghép tế bào gốc là tiêu chuẩn vàng.

Nếu không được điều trị, tiên lượng về hội chứng POEMS sẽ xấu đi. Các vấn đề về thận và suy thận có thể xảy ra. Chúng chỉ có thể được khắc phục bằng lọc máu hoặc cấy ghép nội tạng. Những người bị ảnh hưởng cũng có thể có xu hướng tăng chảy máu hoặc suy yếu hệ thống miễn dịch. Điều trị nhằm mục đích tránh biến chứng và kéo dài thời gian sống thêm.

Phòng ngừa

Cho đến nay vẫn chưa rõ bằng cách nào và tại sao hội chứng POEMS phát triển. Do đó không có biện pháp ngăn chặn hiệu quả.

Chăm sóc sau

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân mắc hội chứng POEMS không có bất kỳ lựa chọn theo dõi đặc biệt nào, vì bệnh này trước hết cần được bác sĩ điều trị một cách toàn diện và chính xác. Chỉ khi phát hiện sớm và điều trị tiếp theo bệnh mới có thể ngăn ngừa được các biến chứng nặng hơn.

Bác sĩ càng sớm được tư vấn, thì tiến trình tiếp tục của bệnh này thường càng tốt. Theo quy luật, những người bị hội chứng POEMS phụ thuộc vào việc uống các loại thuốc khác nhau có thể làm giảm các triệu chứng vĩnh viễn. Điều quan trọng luôn là đảm bảo rằng thuốc được dùng đúng cách và đúng liều lượng.

Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào hoặc không rõ ràng, bạn nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ trước. Trong nhiều trường hợp, bệnh còn đồng nghĩa với việc người bệnh phải phụ thuộc vào sự giúp đỡ, chăm sóc của chính gia đình mình. Những cuộc trò chuyện đầy yêu thương và sâu sắc cũng có tác động tích cực đến quá trình tiến triển của bệnh và có thể ngăn ngừa trầm cảm hoặc các bệnh tâm thần khác. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, hội chứng POEMS làm giảm tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng.

Bạn có thể tự làm điều đó

Tình trạng này có nhiều mặt, vì vậy có thể mất nhiều thời gian để chẩn đoán. Điều này cũng gây căng thẳng cho nhiều bệnh nhân như các liệu pháp sau hoặc việc họ phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác. Do đó, chắc chắn nên tìm kiếm sự hỗ trợ trị liệu tâm lý trong thời gian này.

Nhiều bệnh nhân cũng cảm thấy nhẹ nhõm khi tham gia một nhóm tự lực. Vì hội chứng POEMS là một dạng biến thể của đa u tủy nên bạn có thể tìm thấy danh sách tất cả các nhóm tự lực trên Internet trên trang web “Myelom Germany” (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Vì hội chứng POEMS có liên quan đến tính nhạy cảm với nhiễm trùng, những người bị ảnh hưởng có thể tự giúp mình bằng cách tăng cường hệ thống miễn dịch của họ với một lối sống lành mạnh. Một mặt, điều này có nghĩa là bệnh nhân không hút thuốc và uống càng ít rượu càng tốt để không gây thêm tổn thương cho cơ thể. Mặt khác, lối sống lành mạnh còn bao gồm chế độ ăn uống đủ vitamin và khoáng chất. Chu kỳ ngủ-thức điều độ và tập thể dục nhiều trong không khí trong lành cũng hỗ trợ hệ thống miễn dịch.

Bởi vì tám mươi phần trăm của tất cả các tế bào miễn dịch nằm trong ruột, việc sử dụng men vi sinh cũng được khuyến khích. Đây là những chất bổ sung thực phẩm có chứa vi sinh vật sống. Chúng sinh sôi trong ruột và được cho là giúp duy trì hệ thống miễn dịch ở đó.