Các khử cacboxyl oxy hóa là một phần của quá trình hô hấp tế bào và diễn ra trong ti thể của tế bào. Sản phẩm cuối cùng của quá trình khử cacboxyl oxy hóa, acetyl-coA, sau đó được xử lý thêm trong chu trình axit xitric.
Oxidative Decarboxylation là gì?
Ti thể là bào quan của tế bào được tìm thấy trong hầu hết các tế bào có nhân. Chúng còn được gọi là nhà máy điện của tế bào vì chúng tạo thành phân tử ATP (adenosine triphosphate). ATP là chất mang năng lượng quan trọng nhất trong cơ thể con người và được lấy thông qua quá trình hô hấp hiếu khí. Hô hấp hiếu khí còn được gọi là hô hấp tế bào hay hô hấp trong.
Quá trình hô hấp tế bào được chia thành bốn bước. Quá trình đường phân diễn ra ở giai đoạn đầu. Tiếp theo là quá trình khử cacboxyl oxy hóa, sau đó là chu trình axit xitric và cuối cùng là quá trình oxy hóa cuối cùng (chuỗi hô hấp).
Quá trình khử cacboxyl oxy hóa diễn ra trong cái gọi là chất nền của ti thể. Tóm lại, pyruvate, chủ yếu đến từ quá trình đường phân, được chuyển đổi thành acetyl-CoA ở đây. Vì vậy, pyruvate, một anion axit của axit pyruvic, gắn với thiamine pyrophosphat (TPP). TPP được hình thành từ vitamin B1. Nhóm cacboxyl của pyruvate sau đó được tách ra thành carbon dioxide (CO2). Quá trình này được gọi là quá trình khử cacbon. Điều này tạo ra hydroxyetyl TPP.
Hydroxyethyl-TPP này sau đó được xúc tác bởi thành phần gọi là pyruvate dehydrogenase, một tiểu đơn vị của phức hợp enzyme pyruvate dehydrogenase. Nhóm acetyl còn lại được chuyển đến conenzyme A nhờ xúc tác bởi dihydrolipoyl transacetylase. Điều này tạo ra acetyl-CoA, cần thiết trong chu trình axit citric sau đây. Cần có một phức hợp đa enzym bao gồm các enzym decarboxylase, oxidoreductase và dehydrogenase để phản ứng này diễn ra suôn sẻ.
Chức năng & nhiệm vụ
Quá trình khử cacboxyl oxy hóa là một phần không thể thiếu của quá trình hô hấp bên trong và giống như quá trình đường phân, chu trình axit xitric và quá trình oxy hóa kết thúc trong chuỗi hô hấp, phục vụ để tạo ra năng lượng trong tế bào. Để làm được điều này, các tế bào hấp thụ glucose và phân hủy nó như một phần của quá trình đường phân. Hai pyruat thu được từ một phân tử glucose trong mười bước. Đây là điều kiện tiên quyết để khử cacboxyl oxy hóa.
Đúng là các phân tử ATP cũng thu được trong quá trình đường phân và khử cacboxyl oxy hóa, nhưng ít hơn đáng kể so với chu trình axit xitric sau đây. Về cơ bản, phản ứng oxyhydrogen diễn ra trong tế bào trong chu trình axit citric. Hydro và oxy phản ứng với nhau và với sự giải phóng carbon dioxide và nước, năng lượng được tạo ra dưới dạng ATP. Khoảng mười phân tử ATP có thể được tổng hợp mỗi vòng của chu trình axit xitric.
Là chất mang năng lượng phổ quát, ATP rất cần thiết cho sự sống của con người. Phân tử năng lượng là tiền đề cho mọi phản ứng trong cơ thể con người. Các xung động thần kinh, chuyển động cơ bắp, sản xuất hormone, tất cả các quá trình này đều cần ATP. Cơ thể sản xuất khoảng 65 kg ATP mỗi ngày để đáp ứng nhu cầu năng lượng của nó.
Về nguyên tắc, ATP cũng có thể được lấy mà không cần oxy và do đó không có quá trình khử carboxyl oxy hóa. Tuy nhiên, quá trình chuyển hóa lactacid kỵ khí này có năng suất thấp hơn đáng kể so với quá trình chuyển hóa hiếu khí và cũng dẫn đến sự hình thành axit lactic. Trong trường hợp gắng sức mạnh và kéo dài, điều này có thể dẫn đến tình trạng axit hóa quá mức và gây mệt mỏi cho cơ bị ảnh hưởng.
Bệnh tật & ốm đau
Một bệnh do rối loạn quá trình khử cacboxyl oxy hóa là bệnh siro phong. Ở đây, vấn đề không phải là sự phân hủy glucose, mà là sự phân hủy các axit amin leucine, isoleucine và valine. Bệnh có tính chất di truyền và thường biểu hiện ngay sau khi sinh. Những trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng bị nôn mửa, rối loạn nhịp thở đến ngừng hô hấp, hôn mê hoặc hôn mê. La hét the thé, co giật và lượng đường trong máu quá cao cũng là những điển hình. Cái gọi là axit 2-keto-3-metylvaleric được hình thành do sự phân hủy không chính xác của các axit amin. Điều này làm cho nước tiểu và mồ hôi của trẻ em có mùi thơm đặc trưng của xi-rô cây phong, vốn đã đặt tên cho căn bệnh này. Nếu không được điều trị, bệnh nhanh chóng dẫn đến tử vong.
Như đã được chỉ ra, vitamin B1 (thiamine) đóng một vai trò quan trọng trong quá trình khử cacbon oxy hóa. Nếu không có thiamine, quá trình khử carboxyl của pyruvate với sự hình thành acetyl-CoA là không thể. Thiếu B1 trầm trọng là nguyên nhân của bệnh beriberi. Điều này từng xảy ra chủ yếu trên các đồn điền hoặc trong các nhà tù ở Đông Á, nơi mọi người chủ yếu ăn gạo đã bóc vỏ và đánh bóng, bởi vì vitamin B1 chỉ có trong vỏ của hạt gạo.
Do thiếu thiamine và sự ức chế liên quan đến quá trình khử carboxyl oxy hóa, bệnh beriberi chủ yếu dẫn đến các rối loạn ở các mô có sự luân chuyển năng lượng cao. Chúng bao gồm cơ xương, cơ tim và hệ thần kinh.Bệnh biểu hiện dưới dạng thờ ơ, liệt dây thần kinh, tim to, suy tim và phù nề.
Một bệnh khác trong đó quá trình khử cacboxyl oxy hóa bị rối loạn là bệnh tiểu acid glutaric loại I. Đây là một bệnh di truyền khá hiếm gặp. Những người bị ảnh hưởng ban đầu không có triệu chứng trong một thời gian dài. Các triệu chứng đầu tiên sau đó xuất hiện trong bối cảnh của một cuộc khủng hoảng dị hóa. Có rối loạn vận động nặng. Thân cây không ổn định. Đồng thời, sốt có thể xảy ra.
Triệu chứng ban đầu của bệnh tiểu acid glutaric loại I là đầu to, tức là hộp sọ lớn hơn mức trung bình. Ngay khi xuất hiện những triệu chứng đầu tiên, bệnh tiến triển nhanh chóng. Tuy nhiên, trẻ em được chẩn đoán sớm có tiên lượng tốt và thường có kết quả tốt với việc điều trị. Tuy nhiên, căn bệnh này thường bị hiểu nhầm là viêm não, tức là chứng viêm não.
Việc chẩn đoán axit glutaric loại I có thể được thực hiện khá dễ dàng bằng cách sử dụng phân tích nước tiểu. Tuy nhiên, căn bệnh này hiếm gặp nên các triệu chứng thường bị hiểu sai và không tiến hành kiểm tra bệnh ngay từ đầu.
.jpg)
.jpg)
