Hội chứng Zollinger-Ellison

Các Hội chứng Zollinger-Ellison là một bệnh về khối u trong đó các khối u trong đường tiêu hóa gây ra sản xuất quá mức hormone gastrin. Trong hơn một nửa số trường hợp, các khối u là u dạ dày ác tính. Có thể điều trị khỏi bệnh trước khi di căn.

Hội chứng Zollinger-Ellison là gì?

Hormone gastrin được tổng hợp trong đường tiêu hóa. Sản xuất quá mức hormone này biểu hiện ở dạng paraneoplastic và được gọi là Hội chứng Zollinger-Ellison được chỉ định. Tên gọi của hiện tượng này là các bác sĩ phẫu thuật người Mỹ Zollinger và Ellison, những người đầu tiên mô tả sự phức tạp của các triệu chứng vào thế kỷ 20.

Các khối u của tuyến tụy là một trong những triệu chứng hàng đầu của hội chứng. Phần trên của ruột non cũng thường bị ảnh hưởng bởi các khối u. Chỉ trong hơn một nửa số trường hợp, các khối u là khối u ác tính. Khoảng mười trong số một triệu người bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này hàng năm. Điều này làm cho hội chứng Zollinger-Ellison trở thành một căn bệnh cực kỳ hiếm gặp, chủ yếu xảy ra ở độ tuổi từ 30 đến 60 tuổi. Về mặt lý thuyết, những người trẻ hơn cũng có thể bị ảnh hưởng bởi các triệu chứng của hội chứng Zollinger-Ellison.

nguyên nhân

Trong hội chứng Zollinger-Ellison, các khối u phát triển trong tuyến tụy và đường tiêu hóa. Sự phát triển tạo ra gastrin, một loại hormone được tìm thấy trong đường tiêu hóa. Vì lý do này, các khối u còn được gọi là u dạ dày. Các khối u thần kinh nội tiết này có thể xuất hiện riêng lẻ hoặc nhiều khối u. Chỉ trong hơn một nửa số trường hợp, u dạ dày là ác tính và di căn đến các hạch bạch huyết hoặc gan.

Khoảng một phần tư tất cả bệnh nhân mắc hội chứng Zollinger-Ellison bị ảnh hưởng bởi đa u nội tiết loại I và kết quả là có nhiều khối u. Ngoài tuyến tụy, tuyến yên và tuyến cận giáp thường bị ảnh hưởng. Gastrin kích thích sản xuất axit dạ dày và làm cho các tế bào thành của dạ dày giải phóng các ion hydro. Bằng cách này, nồng độ axit trong dạ dày tăng lên. Hậu quả là gây ra viêm loét dạ dày, hành tá tràng.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Hội chứng Zollinger-Ellison gây ra đau bụng dữ dội, chủ yếu xảy ra ở một vị trí không điển hình. Người bệnh thường bị ảnh hưởng bởi trào ngược. Trong hiện tượng này, các chất trong dạ dày bị đẩy lên trong thực quản. Axit dạ dày có thể làm viêm màng nhầy của cấu trúc giải phẫu và gây ra chứng ợ nóng. Viêm thanh quản cũng là một hậu quả phổ biến của trào ngược. Tiêu chảy cũng xảy ra ở một nửa số bệnh nhân.

Kết quả là làm mất nhiều chất điện giải và vitamin. Một số người còn bị nôn ra máu. Sản xuất quá nhiều dịch vị làm bất hoạt lipase của bệnh nhân. Vì các enzym này không thể thiếu cho quá trình tiêu hóa chất béo, nên chất béo đôi khi không còn được ruột non hấp thụ và đi vào ruột già. Kết quả là sự thay đổi nhờn trong độ đặc của phân. Đôi khi độ pH tăng trong máu của những người bị ảnh hưởng. Trong một số trường hợp hiếm hoi, còn có hiện tượng sản xuất quá mức hormone tuyến cận giáp. Kết quả là nồng độ canxi trong máu chỉ được điều chỉnh sai.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Mức độ gastrin được xác định để chẩn đoán hội chứng Zollinger-Ellison. Nồng độ hơn 1.000 ng / lít ít nhiều xác nhận chẩn đoán. Nếu chromogranin cũng có thể được phát hiện trong huyết thanh, thì điều này cho thấy khối u nội tiết thần kinh. Đau bụng kháng trị ở vị trí không điển hình hỗ trợ chẩn đoán.

Để xác định vị trí của khối u, các thủ thuật hình ảnh như xạ hình octreotide, chụp cắt lớp phát xạ positron, MRI hoặc CT được bắt đầu. Vì các triệu chứng của hội chứng Zollinger-Ellison cũng có thể xảy ra trong bối cảnh của hội chứng MEN, nên cần đặc biệt chú ý đến bệnh này trong chẩn đoán phân biệt.

Tiên lượng cho hội chứng Zollinger-Ellison phụ thuộc vào mức độ ác tính của khối u và sự hiện diện của di căn. Chín mươi phần trăm tất cả bệnh nhân bị di căn bạch huyết vẫn còn sống sau năm năm, điều này tương ứng với một tiên lượng thuận lợi. Di căn gan và tuyến tụy được coi là có tiên lượng xấu.

Khi nào bạn nên đi khám?

Đau bụng, sưng, loét hoặc thay đổi hình dạng cơ thể nên được bác sĩ khám. Đây là những tín hiệu báo động từ sinh vật, nguyên nhân cần được xác định. Nếu những biểu hiện bất thường này kéo dài trong một thời gian dài hoặc nếu các triệu chứng ngày càng trở nên dữ dội, thì phải đến gặp bác sĩ.

Rối loạn tiêu hóa, tiêu chảy và đau bụng nói chung cần được điều tra và điều trị. Vì người liên quan có nguy cơ tử vong sớm nếu không được chăm sóc y tế nếu bệnh tiến triển nghiêm trọng, bác sĩ nên được tư vấn ngay khi có những bất thường đầu tiên.

Rối loạn tiêu hóa, ợ chua và viêm thanh quản là những tín hiệu cảnh báo thêm về cơ quan này. Nếu có các triệu chứng thiếu hụt lan tỏa, giảm hoạt động thể chất hoặc mệt mỏi, người đó cần được trợ giúp y tế. Trong trường hợp đau, rối loạn nhạy cảm hoặc bồn chồn bên trong, các triệu chứng cần được làm rõ. Nếu nhận thấy các vấn đề về hành vi, có biểu hiện khó chịu, chán ăn hoặc sụt cân, thì phải đến bác sĩ. Nếu chảy máu khi đi vệ sinh, hãy hỏi ý kiến ​​bác sĩ càng sớm càng tốt.

Điều trị & Trị ​​liệu

Điều trị chữa khỏi chỉ có thể thực hiện được đối với u dạ dày không có di căn. Khối u hoặc các khối u được phẫu thuật cắt bỏ càng nhiều càng tốt, càng xa càng tốt. Tuy nhiên, điều này không loại trừ các trường hợp tái diễn. Vì vậy, bệnh nhân phải đi khám sức khỏe định kỳ trong suốt cuộc đời. Vì không phải tất cả các tế bào khối u thường có thể được loại bỏ bằng phẫu thuật, bức xạ cũng có thể diễn ra sau khi phẫu thuật.

Tuy nhiên, vì bức xạ đã được chứng minh là không hiệu quả trong điều trị u dạ dày, nên bước này không được tất cả các bác sĩ khuyến khích. Nếu các khối u lành tính, chúng sẽ được cắt bỏ nếu có thể vì nguy cơ thoái hóa cao. Bệnh nhân cũng được dùng octreotide để giảm tiết gastrin. Việc sử dụng thuốc ức chế bơm proton thường có thể làm giảm sản xuất axit dịch vị.

Nếu di căn đã xảy ra, một cuộc phẫu thuật phù hợp với nhu cầu sẽ diễn ra cũng như liệu pháp điều trị triệu chứng ít nhất có thể kéo dài tuổi thọ. Có thể tồn tại trong nhiều thập kỷ. Để cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân, cơn đau bụng của họ cũng có thể được điều trị bằng thuốc giảm đau và nếu cần, sẽ giảm bớt. Tiêu chảy và sự bùng phát của vết loét cũng có thể được ngăn ngừa bằng phương pháp điều trị.

Phòng ngừa

Hội chứng Zollinger-Ellison có thể được ngăn ngừa ít nhất ở một mức độ hạn chế thông qua phòng chống ung thư.

Chăm sóc sau

Với hội chứng Zollinger-Ellison, trong hầu hết các trường hợp, người bị ảnh hưởng chỉ bị hạn chế và chỉ có một số biện pháp và lựa chọn để chăm sóc theo dõi trực tiếp, vì vậy người bị ảnh hưởng lý tưởng nên đi khám bác sĩ khi có các dấu hiệu và triệu chứng đầu tiên của bệnh này. Bác sĩ được tư vấn càng sớm, thì tiến trình tiếp tục của bệnh này thường sẽ tốt hơn.

Nếu bạn muốn có con, nên tư vấn và xét nghiệm di truyền để ngăn ngừa hội chứng Zollinger-Ellison tái phát. Không thể chữa khỏi bệnh hoàn toàn vì đây là bệnh di truyền. Khi điều trị hội chứng Zollinger-Ellison, hầu hết những người bị ảnh hưởng đều dựa vào vật lý trị liệu và vật lý trị liệu để giảm bớt các triệu chứng.

Lặp lại các bài tập ở nhà có thể có tác động tích cực đến quá trình chữa bệnh. Hơn nữa, không có gì lạ khi dùng nhiều loại thuốc khác nhau. Những người bị ảnh hưởng nên chú ý đến liều lượng quy định và uống thường xuyên. Trong hầu hết các trường hợp, bản thân hội chứng không làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng và không thể đưa ra dự đoán chung.

Bạn có thể tự làm điều đó

Việc điều trị hội chứng Zollinger-Ellison có thể được hỗ trợ bởi một số biện pháp tự lực. Thay đổi chế độ ăn uống là quan trọng. Điều quan trọng là tránh thức ăn và đồ uống kích thích để ngăn ngừa chứng ợ nóng điển hình. Người hút thuốc lá nên bỏ thuốc lá. Việc uống cà phê hoặc rượu cũng phải được giảm bớt. Điều quan trọng là phải ngăn ngừa chứng ợ nóng và các triệu chứng tiếp theo như cổ họng và dạ dày bị kích ứng thêm.

Các triệu chứng cũng có thể được điều trị theo triệu chứng, chẳng hạn bằng cách đặt một chiếc gối ấm lên những vùng bị đau. Các loại trà nhẹ nhàng cũng có tác dụng làm dịu. Bệnh nhân có thể hỗ trợ điều trị căn nguyên khối u bằng cách tuân thủ các hướng dẫn y tế.

Sau khi phẫu thuật, áp dụng chế độ nghỉ ngơi tại giường nghiêm ngặt và tránh căng thẳng. Nên tiếp tục duy trì chế độ ăn. Nếu khối u đã được loại bỏ thành công, các triệu chứng của hội chứng Zollinger-Ellison thường giảm dần trong vòng vài ngày đến vài tuần. Thuốc đã kê đơn trước đây có thể được giảm bớt khi tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ. Đồng thời, vẫn cần chú ý đến bất kỳ triệu chứng bất thường nào. Nếu vấn đề về dạ dày xảy ra một lần nữa, bác sĩ nên được tư vấn. Bác sĩ chuyên khoa tiêu hóa chịu trách nhiệm, người có thể cung cấp thêm cho bệnh nhân hội chứng Zollinger-Ellison các mẹo tự giúp đỡ.